Ataxia Cerebellar

Ataxia Cerebellar

Cad é sin ?

Galar nó gortú don cerebellum, atá lonnaithe san inchinn, is cúis le ataxia cerebellar. Tá an galar seo tréithrithe ag neamhchomhordú i ngluaiseachtaí matáin. (1)

Is é Ataxia an téarma a ghrúpáil le chéile roinnt neamhoird a théann i bhfeidhm ar chomhordú, ar chothromaíocht agus ar theanga.

Is féidir leis an ngalar dul i bhfeidhm ar gach cuid den chorp, ach go ginearálta bíonn laigí ag daoine a bhfuil ataxia orthu:

- cothromaíocht agus siúl;

- teanga;

- slogtha;

- chun tascanna a dhéanamh a éilíonn leibhéal áirithe smachta, mar shampla scríobh nó ithe;

- fís.

Tá cineálacha éagsúla ataxia ann arb iad is sainairíonna comharthaí agus déine éagsúla: (2)

- is é ataxia a fuarthas an fhoirm a fhreagraíonn d’fhorbairt na n-airíonna mar thoradh ar thráma, stróc, scléaróis, meall inchinne, easnaimh chothaitheacha nó fadhbanna eile a dhéanann dochar don inchinn agus don néarchóras;

- ataxia hereditary, comhfhreagraíonn sé don fhoirm ina bhforbraíonn na hairíonna go mall (thar roinnt blianta). Is í an fhoirm seo is cúis le neamhghnáchaíochtaí géiniteacha a fhaigheann tuismitheoirí mar oidhreacht. Tugtar ataxia Friedreich ar an bhfoirm seo freisin.

- ataxia idiopathic le tosú déanach ataxia cerebellar, ina ndéantar difear de réir a chéile don inchinn le himeacht ama ar chúiseanna nach eol dúinn go minic.

Maidir le ataxia cerebellar cúlaitheach autosomal, tá sé mar chuid de ghrúpa de ghalair néareolaíocha neamhchoitianta a théann i bhfeidhm ar an néarchóras lárnach agus forimeallach. Is féidir leis na paiteolaíochtaí seo dul i bhfeidhm ar orgáin eile freisin. Is é oidhreacht chúlaitheach autosómach bunús an chineáil ghalair seo. Nó tarchur géine spéise mutated ó na tuismitheoirí. Ní gá ach cóip amháin den ghéine a bheith ann chun an galar a fhorbairt.

Is minic a tharlaíonn forbairt an ghalair roimh aois 20.

Is galar neamhchoitianta é, a bhfuil a leitheadúlacht (líon na gcásanna i ndaonra áirithe ag am ar leith) idir 1 agus 4 chás in aghaidh an 100 duine. (000)

Comharthaí

Tá na comharthaí a bhaineann le ataxia cerebellar néareolaíoch agus meicniúil.

De ghnáth bíonn tionchar ag ataxia cerebellar ar an stoc: ón muineál go dtí na cromáin, ach freisin na hairm agus na cosa.

I measc na n-airíonna ginearálta a bhaineann le ataxia cerebellar tá: (1)

- Cumraíocht cainte doiléir (dysarthria): neamhoird chomhpháirteacha;

- nystagmus: gluaiseachtaí súl athchleachtacha;

- gluaiseachtaí súl neamh-chomhordaithe;

- gait éagobhsaí.

Bunús an ghalair

Den chuid is mó bíonn tionchar ag ataxia cerebellar ar leanaí óga 3 bliana d’aois ar an meán.

Féadfaidh an galar forbairt tar éis cúpla seachtain tar éis ionfhabhtú víreasach. I measc na n-ionfhabhtuithe víreasacha atá i gceist tá: breoiteacht sicín, ionfhabhtú leis an víreas Eptein-Barr, galar Coxsackie nó ionfhabhtú le echovirus.

D’fhéadfadh baint a bheith ag bunús eile leis an bpaiteolaíocht seo, go háirithe: (1)

- abscess sa cerebellum;

- alcól, drugaí áirithe a ól nó teagmháil le feithidicídí;

- fuiliú inmheánach sa cerebellum;

- scléaróis iolrach: fíochán nascach a fhorbairt in orgán, rud a fhágann go cruaíonn sé;

- timpiste soithíoch cheirbreach;

- vacsaíní áirithe.

Is gnách go mbíonn baint ag Ataxia le damáiste don cerebellum. Mar sin féin, is féidir neamhghnáchaíochtaí i gcodanna eile den néarchóras a bheith ina chúis.

Tá baint ag an damáiste seo don inchinn le coinníollacha áirithe, mar shampla: gortú cloigeann, easpa ocsaigine san inchinn nó fiú an iomarca alcóil a ól.

Ina theannta sin, is féidir tarchur an ghalair a dhéanamh freisin trí aistriú oidhreachtúil ar an bhfoirm cheannasach autosómach. Nó, aistriú géine spéise mutated, atá i láthair ar chrómasóim neamhghnéasach, ó na tuismitheoirí. Is leor láithreacht ach ceann amháin den dá chóip den ghéine mutated i bhforbairt ataxia cerebellar. (2)

Fachtóirí riosca

Tá na fachtóirí riosca a bhaineann le ataxia cerebellar géiniteach, i gcomhthéacs na hoidhreachta ceannasaí autosómacha. Sa chás deireanach sin, is leor tarchur cóip amháin den ghéine leasa muta i bhforbairt an ghalair chuig an sliocht. Sa chiall seo, má tá tionchar ag an bpaiteolaíocht ar dhuine den dá thuismitheoir, tá riosca 50% ag an leanbh amhlaidh freisin.

Tagann tosca eile i bhfeidhm freisin i bhforbairt na paiteolaíochta seo. Ina measc seo tá ionfhabhtuithe víreasacha: an galar sicín, ionfhabhtú víreas Eptein-Barr, galar Coxsackie nó ionfhabhtú echovirus.

Is é an fachtóir riosca is mó a fhaightear in ataxia cerebellar ná neamhoird inchinne agus néarchórais.

Cosc agus cóireáil

Is minic a dhéantar príomh-dhiagnóis an ghalair a chomhcheangal le diagnóis dhifreálach, ina gcuireann an dochtúir roinnt ceisteanna ar an othar lena fháil amach an raibh sé tinn le déanaí. De bharr an chéad dearcadh seo is féidir fáil réidh le cúiseanna féideartha eile a bhaineann le hairíonna a bheith i láthair.

Tar éis an chéad spléachadh seo, déantar scrúduithe ar an inchinn agus ar an néarchóras lárnach d’fhonn réigiúin an cortex cheirbreach a bhfuil tionchar ag an ngalar orthu a aithint. I measc na dtástálacha seo, is féidir linn na nithe seo a leanas a lua:

- scanadh an chinn;

- MRI (Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh) an chinn.


Braitheann cóireáil an ghalair go díreach ar an gcúis atá leis: (1)

- tá gá le máinliacht más fuiliú inchinne is cúis leis an ataxia;

- drugaí a tanaí an fhuil le linn stróc;

- antaibheathaigh agus frithvíreas le linn ionfhabhtuithe;

- stéaróidigh chun athlasadh sa cerebellum a chóireáil.


Ina theannta sin, i gcás ataxia de bharr ionfhabhtaithe víreasaigh le déanaí, níl aon chógas ag teastáil.

I bhformhór na gcásanna den ghalar, níl aon leigheas air. Ní fhorordaítear ach cóireálacha a rialaíonn agus a theorannaíonn comharthaí más gá.

Is féidir áiseanna teanga a cheangal freisin, fisiteiripe i réiteach easnaimh i ngluaiseachtaí, seisiúin teiripe saothair lena gceadaítear gníomhaíochtaí laethúla nó drugaí a athfhoilsiú lena gceadaítear rialú matáin striated, muscle caridaque, gluaiseachtaí ocular agus rialú fuail. (2)

Leave a Reply