Is éard atá i gceist le haemmia, de réir sainmhínithe, laghdú ar chealla fola dearga, nó leibhéil haemaglóibin. Cuimsíonn an téarma “anemia hemolytic” cineálacha éagsúla anemia ina ndéantar cealla fola dearga a scriosadh roimh am san fhuil. Ciallaíonn an téarma “haemalú” scriosadh cealla fola dearga (hemo = fuil; lysis = scriosadh).

Tá cumas cúlchiste áirithe ag an smior. Is é sin, féadann sé a tháirgeadh de chealla fola dearga a mhéadú go leibhéal áirithe chun a ndíothú méadaithe a chúiteamh. De ghnáth, scaiptear cealla fola dearga sna soithigh fola ar feadh thart ar 120 lá. Ag deireadh a saoil, scriosann an spleen agus an t-ae iad (féach freisin an bhileog Anemia - forbhreathnú). Is spreagadh tábhachtach é an scriosadh luathaithe ar chealla fola dearga i dtáirgeadh cealla fola dearga nua, a dhéantar a idirghabháil le hormón a tháirgeann na duáin, erythropoietin (EPO). I roinnt cásanna, tá an smior in ann an oiread cealla fola dearga a tháirgeadh agus an méid a dhéantar a scriosadh go neamhghnách, mar sin ní thiteann an leibhéal haemaglóibin. Táimid ag caint faoi hemolysis cúitimh, gan anemia. Tá sé seo tábhachtach mar go bhfuil tosca áirithe ann a d’fhéadfadh a bheith ina chúis leis an staid a dhianscaoileadh ina fhachtóirí a chuirfidh isteach ar tháirgeadh EPO amhail toircheas, teip na duáin, easnamh aigéad fólach, nó géar-ionfhabhtú.

Cúiseanna

De ghnáth déantar anemia hemolytic a aicmiú de réir an bhfuil sé ina chúis le cill fola dearga atá neamhghnácha (intracorpuscular), nó fachtóir atá lasmuigh den chill fola dearga (eachtardhomhanda). Déantar idirdhealú freisin idir anemia hemolytic oidhreachtúil agus faighte.

Cúiseanna oidhreachtúla agus intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (m.sh. anemia sickle cell, srl.)
• Enzymopathies (m.sh. easnamh G6-PD)
• Neamhghnáchaíochtaí membrane agus cytoskeletal (m.sh. spherocytosis ó bhroinn)

Cúis oidhreachtúil agus eachtardhomhanda

• Siondróm hemolytic-uremic cáiliúil (aitíopúil)

Cúis faighte agus intracorpuscular

• Hemoglobinuria nocturnal paroxysmal

Cúis faighte agus eachtardhomhanda

• Scriosadh meicniúil (micreangangópacht)
• Gníomhairí tocsaineacha
• cógaisíochta
• Ionfhabhtuithe
• Imdhíoneolaíoch

Déanaimis cúpla sampla a phlé ansin, ós rud é go bhfuil sé dodhéanta cur síos a dhéanamh orthu go léir i gcomhthéacs an doiciméid seo.

Anemia hemolytic imdhíoneolaíoch:

Frithghníomhartha autoimmune. Sa chás seo, táirgeann an corp, ar chúiseanna éagsúla, antasubstaintí i gcoinne a chealla fola dearga féin: tugtar autoantibodies orthu seo. Tá dhá chineál ann: iad siúd a bhfuil autoantibodies te orthu agus iad siúd a bhfuil autoantibodies fuar orthu, ag brath ar cé acu an teocht is fearr le haghaidh gníomhaíochta antashubstaintí ná 37 ° C nó 4 ° C. Tá an t-idirdhealú seo tábhachtach toisc go n-athraíonn an chóireáil ó fhoirm go foirm.

- Autoantibodies te: bíonn tionchar acu den chuid is mó ar dhaoine fásta agus bíonn siad ina gcúis le anemia hemolytic ainsealach agus uaireanta dian. Is ionann iad agus 80% de ainéime hemolytic autoimmune. I leath de na cásanna, is féidir iad a spreagadh le drugaí áirithe (alfa-methyldopa, L-dopa) nó galair áirithe (meall ubhagánach, siondróm lymphoproliferative, srl.). Tugtar anemias hemolytic autoimmune “tánaisteach” air seo, ós rud é go bhfuil siad le feiceáil mar thoradh ar ghalar eile.

- Auto-antasubstaintí fuar: tá baint acu le heachtraí géara de scriosadh cealla fola dearga de bharr fuar. I 30% de na cásanna, táimid ag déileáil le frithghníomhú tánaisteach autoimmune ar féidir é a mhíniú trí ionfhabhtú víreasach nó mycoplasma, miocrorgánach idirmheánach idir víris agus baictéir.

Frithghníomhartha inmunoallergic. I gcás hemolysis drugaí immunoallergic (neamh-autoimmune), ní ionsaíonn na antasubstaintí cealla fola dearga, ach drugaí áirithe: peinicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, etc.

Anemia hemolytic ó bhroinn:

Tá trí chomhpháirt riachtanacha i gcealla fola dearga. Tá haemaglóibin ann, an coimpléasc membrane-cytoskeleton, agus an “innealra” einsímeach chun go n-oibreoidh sé ar fad. Is féidir le neamhghnáchaíochtaí géiniteacha in aon cheann de na trí fhachtóir seo a bheith ina gcúis le anemia hemolytic.

Neamhghnáchaíochtaí oidhreachta membrane na gcealla fola dearga. Is é an ceann is mó ná spherocytosis ó bhroinn, a ainmnítear amhlaidh mar gheall ar an gcruth sféarúil arb iad is sainairíonna na cealla fola dearga agus a fhágann go bhfuil siad leochaileach go háirithe. Tá sé réasúnta minic: 1 chás in 5000. Tá roinnt neamhghnáchaíochtaí géiniteacha i gceist, tá an fhoirm clasaiceach ceannasach autosómach, ach tá foirmeacha cúlaitheacha ann freisin. Féadfaidh sé deacrachtaí áirithe a chruthú: gallstones, ulcers ar na cosa.

einsímíteas. Tá cineálacha éagsúla easnamh einsím ann a d’fhéadfadh a bheith ina gcúis le anemia hemolytic. De ghnáth bíonn siad oidhreachtúil. Is é an ceann is coitianta easnamh in einsím ar a dtugtar “dehydrogenase glúcóis-6-fosfáit”, a dhéanann scrios roimh am ar chealla fola dearga agus, ina dhiaidh sin, anemia hemolytic.

Tá an locht géiniteach atá i gceist nasctha leis an gcrómasóim X, mar sin, ní féidir ach fir a thionchar. Is féidir le mná an locht géiniteach a iompar agus é a chur ar aghaidh chuig a gcuid leanaí. I ndaoine a bhfuil an t-easnamh einsím seo acu, is minic a tharlaíonn anaemacht hemolytic tar éis dó a bheith nochtaithe do oibreáin ocsaídiúcháin.

Is féidir le daoine a bhfuil easnamh G6PD orthu hemolysis géarmhíochaine a fhorbairt nuair a bhíonn siad nochtaithe do ghníomhairí áirithe mar:

- tomhaltas a dhéanamh ar an éagsúlacht pónairí ar a dtugtar bean le gráin bheag (faba addictive) nó nochtadh do phailin ón bplanda sin (úsáidtear an éagsúlacht pónairí seo mar bheatha beostoic). Mar thoradh ar an teagmháil seo tá anemia hemolytic géarmhíochaine ar a dtugtar fabhraíocht freisin.

- drugaí áirithe a úsáid: antimalarials, methyldopa (brú fola a ísliú), sulfonamides (antibacterials), aspirin, drugaí frith-athlastach neamh-stéaróideach, quinidine, cuinín, srl.

- nochtadh do cheimiceáin áirithe cosúil le leamhain.

- ionfhabhtuithe áirithe.

Is minic a dhéantar an galar seo a dhiagnóisiú i measc daoine ó Imchuach na Meánmhara (go háirithe Oileáin na Gréige) chomh maith le daoine dubha san Afraic agus sna Stáit Aontaithe (áit a bhfuil a leitheadúlacht 10% go 14%). I roinnt áiteanna ar domhan, tá sé ag 20% ​​nó níos mó den daonra.

Haemaglóibinóipí. Téarma a úsáidtear chun cur síos a dhéanamh ar ghalair ghéiniteacha ina ndéantar difear do tháirgeadh haemaglóibin taobh istigh de chealla fola dearga. Is iad anemia cró-chealla (anemia callaire) agus thalassemia an dá phríomhchatagóir de haemaglóibinopathies.

Anemia cille cille (anemia callaire)^4,5. Tá an galar measartha tromchúiseach seo nasctha le haemaglóibin neamhghnácha ar a dtugtar haemaglóibin S. Déanann sé seo na cealla fola dearga a shaobhadh agus tugann sé cruth corráin nó speal (cealla corracha) dóibh, chomh maith le go bhfaigheann siad bás. roimh am. Féach an bhileog anemia cille salacha.

thalassemia. An-fhorleathan i dtíortha áirithe ar domhan, tá an galar tromchúiseach seo nasctha le mínormáltacht ghéiniteach a théann i bhfeidhm ar tháirgeadh haemaglóibin, an lí fola seo i gcealla fola dearga a cheadaíonn ocsaigin a iompar chuig orgáin. Tá cealla fola dearga a bhfuil tionchar orthu leochaileach agus déantar iad a mhiondealú go tapa. Tagann an téarma “thalassemia” ón bhfocal Gréigise “thalassa”, a chiallaíonn “farraige”, mar a breathnaíodh den chéad uair i ndaoine ó imchuach na Meánmhara. Is féidir leis an locht géiniteach dul i bhfeidhm ar dhá áit i sintéis haemaglóibin: an slabhra alfa nó an slabhra béite. Ag brath ar an gcineál slabhra atá i gceist, tá dhá chineál thalassemia ann: alfa-thalassemia agus béite-thalassemia.

Cúiseanna eile

Cúiseanna meicniúla. Is féidir damáiste a dhéanamh do chealla fola dearga le linn cóireálacha áirithe a bhaineann le gairis mheicniúla:

- próistéisí (comhlaí saorga don chroí, srl.);

- íonú fola eachtardhomhanda (haemodialysis);

- meaisín chun an fhuil a ocsaiginiú (a úsáidtear i máinliacht croí-scamhóg), srl.

Go han-annamh, d’fhéadfadh hemolysis meicniúil a bheith ag rádala maratón de réir mar a bhrúitear na ribeadáin sna cosa arís agus arís eile. Tá cur síos déanta ar an staid seo freisin tar éis damhsaí deasghnátha an-fhada áirithe, ar chosa lom.

Nochtadh d’eilimintí tocsaineacha.

– Táirgí tocsaineacha tionsclaíocha nó baile: ainilín, hidrigin arsanaic, nítrobeinséin, naftailéin, paradichloribeinséin, etc.

- Ainmhí tocsaineach: greim damhán alla, gath foiche, nimh nathair.

- Plandaí nimhiúil: fungais áirithe.

Ionfhabhtuithe.Gastroenteritis tromchúiseach de bharr Agus coli, ionfhabhtuithe de bharr niúmacocas nó staphylococcus, heipitíteas, fiabhras typhoid, maláire, srl. Is é maláire (nó maláire) an chúis is tábhachtaí sa chatagóir seo. Paraisít a fhásann taobh istigh de na cealla fola dearga is cúis le malaria.

Hipirghníomhaíocht an spleen. Is gnách go scriosfaí cealla fola dearga sa spleen tar éis a dturas 120 lá, ach má fheidhmíonn an t-orgán seo go iomarcach, bíonn an scrios ró-thapa agus bíonn anaemacht hemolytic ann dá bharr.

Hhaemaglóibinuria oíche paroxysmal. Tá baint ag an ngalar ainsealach seo le haemaglóibin a bheith sa fual mar gheall ar scriosadh iomarcach cealla fola dearga. Bíonn taomanna oíche mar thoradh ar aon chineál struis, spreagadh sa chóras imdhíonachta nó cógais áirithe. Uaireanta bíonn pian agus míchompord níos ísle ar an ngalar.

Seachghalair fhéideartha: thrombóis, hipoplasia smeara, ionfhabhtuithe tánaisteacha.

• Iad siúd atá nasctha le leibhéal íseal cealla fola dearga: radharc pale, tuirse, laige, meadhrán, buille croí tapa, srl.
• Líon geal.
• Fual dorcha.
• Méadú ar an spleen.
• Iad siúd a bhaineann go sonrach le gach cineál anemia hemolytic. Féach “Tuairisc Leighis”.

Le haghaidh foirmeacha ó bhroinn anemia hemolytic:

• Iad siúd a bhfuil stair theaghlaigh acu.
• Daoine ó imchuach na Meánmhara, an Afraic, Theas agus Oirdheisceart na hÁise agus na hIndiacha Thiar.

• I ndaoine a bhfuil easnamh san einsím glúcóis-6-fosfáit dehydrogenase: nochtadh do oibreáin ocsaídiúcháin (drugaí áirithe, bean allamuigh, srl.).
• Le haghaidh cineálacha eile anemia hemolytic:

  - Galair áirithe: heipitíteas, ionfhabhtú streptocócach nó E. coli, neamhoird autoimmune (mar shampla lupus), meall ovártha.

  - Drugaí áirithe (antimalarials, peinicillin, rifampicin, sulfonamides, etc.) nó oibreáin tocsaineacha (anilín, hidrigin arsanaic, srl.).

  - Feistí meicniúla áirithe a úsáidtear sa leigheas: comhlaí saorga, gairis chun an fhuil a íonú nó a ocsaiginiú.

  - Strus.

• Faoi láthair, ní féidir foirmeacha oidhreachtúla a chosc ach amháin trí dhul i gcomhairle le comhairleoir géiniteach sula dtógtar leanbh. Beidh an speisialtóir in ann na rioscaí a bhaineann le breith a thabhairt do leanbh a bhfuil anaemacht hemolytic air nuair a bhíonn stair theaghlaigh ag ceachtar de na tuismitheoirí ionchasacha (nó an dá cheann) (féach freisin Anemia Cill na gCnámh le haghaidh tuilleadh sonraí faoi na rioscaí géiniteacha maidir leis an bhfoirm seo de anemia hemolytic).
• Má tá substaint ar leith freagrach as an ngalar, ba cheart é a sheachaint chun atarlú a chosc.
• Tá sé tábhachtach freisin cosaint a dhéanamh ar ionfhabhtuithe áirithe i gcás go leor cineálacha anemia hemolytic.

Athraíonn siad ag brath ar an gcineál anemia hemolytic.

• Ar an gcéad dul síos tá an chóireáil bunaithe ar thacaíocht ghinearálta don chorp agus ar an mbunchúis nuair is féidir
• De ghnáth léirítear forlíonadh d’aigéad fólach d’othair a bhfuil anaemacht hemolytic ainsealach orthu.
• Tá vacsaíniú i gcoinne ionfhabhtuithe coitianta tábhachtach do na hothair sin a bhfuil cosaintí imdhíonachta lagaithe acu, go háirithe i measc daoine a bhfuil splenectomies orthu (an spleen a bhaint⁶)
• Uaireanta léirítear fuilaistriú
• Uaireanta moltar splenectomy⁷, go háirithe i measc daoine a bhfuil spherocytosis hereditary orthu, thalassemias a mbíonn fuilaistriú ag teastáil uathu go minic ach uaireanta i bhfoirmeacha eile anemia hemolytic ainsealach. Go deimhin, is sa spleen den chuid is mó a dhéantar cealla fola dearga a scriosadh.
• Uaireanta forordaítear cortisone le haghaidh anemia autoimmune antashubstaint te agus chun machnamh a dhéanamh ar anemia fuar antashubstaintí. Úsáidtear é uaireanta i gcásanna haemaglóibineuria oíche paroxysmal agus go háirithe le haghaidh purpura thrombocytopenic thrombotic. Gníomhairí frith-imdhíonachta níos láidre, mar shampla rituximab⁸, féadfar imdhíonoglobulins infhéitheacha, azathioprine, cyclophosphamide, agus cyclosporine a mheas in ainéime hemolytic imdhíoneolaíoch. Úsáidtear plasmapheresis uaireanta, go háirithe i gcás an purpura thrombocytopenic thrombotic seo.

Mar chuid dá chur chuige cáilíochta, tugann Passeportsanté.net cuireadh duit tuairim ghairmí sláinte a fháil amach. Tugann an Dr Dominic Larose, lia éigeandála, a thuairim duit ar an anemia hemolytic :

Baineann na haon chóireálacha neamhchoinbhinsiúnacha a sainaithníodh le anemia callaire. Féach an bhileog seo le haghaidh tuilleadh sonraí.