Siondróm Myelodysplastic

Cad é sin ?

Galar san fhuil is ea siondróm myelodysplastic. Is cúis leis an bpaiteolaíocht seo titim i líon na gcealla fola a scaiptear. Tugtar an siondróm seo freisin: myelodysplasia.

In orgánach “sláintiúil”, táirgeann an smior cineálacha éagsúla cealla fola:

- cealla fola dearga, ag ligean ocsaigin a sholáthar don chorp ar fad;

- cealla fola bána, rud a ligeann don chorp troid i gcoinne oibreán eisfheartha agus ar an gcaoi sin an riosca ionfhabhtaithe a sheachaint;

- pláitíní, a ligeann do téachtáin fola foirmiú agus teacht i bhfeidhm sa phróiseas téachta.

I gcás othair a bhfuil siondróm myelodysplastic orthu, ní féidir leis an smior na cealla fola dearga, na cealla fola bána agus na pláitíní sin a tháirgeadh de ghnáth. Déantar cealla fola a tháirgeadh go neamhghnách agus bíonn a bhforbairt neamhiomlán mar thoradh orthu. Faoi na coinníollacha forbartha seo, tá bailiúchán de chealla fola neamhghnácha sa smior a dháiltear ansin ar an sruth fola ar fad.

Féadann an cineál siondróm seo forbairt go mall nó forbairt níos ionsaitheach.

 Tá cineálacha éagsúla den ghalar ann: (2)

  • anemia teasfhulangach, sa chás seo, ní dhéantar difear ach do tháirgeadh cealla fola dearga;
  • cytopenia teasfhulangach, áit a mbíonn tionchar ag na cealla go léir (cealla fola dearga, cealla fola bána agus pláitíní);
  • anemia teasfhulangach le pléascthaí iomarcacha, a théann i bhfeidhm freisin ar chealla fola dearga, cealla fola bána agus pláitíní agus as a dtagann riosca méadaithe le leoicéime géarmhíochaine a fhorbairt.

Is féidir le siondróm myelodysplastic dul i bhfeidhm ar dhaoine de gach aois. Mar sin féin, tá na hábhair is coitianta a mbíonn tionchar orthu idir 65 agus 70 bliain d’aois. Ní dhéanfadh an siondróm seo difear ach do othar amháin as gach cúigear faoi 50 bliain d’aois. (2)

Comharthaí

Tá comharthaí éadrom go éadrom ag formhór na ndaoine a bhfuil an galar orthu ar dtús. Tá na léirithe cliniciúla seo casta ina dhiaidh sin.

Tá baint ag comharthaí an ghalair leis na cineálacha éagsúla cealla fola atá buailte.

Sa chás go mbíonn tionchar ar na cealla fola dearga, is iad na hairíonna a ghabhann leo:

  • tuirse;
  • laigí;
  • deacrachtaí análaithe.


Sa chás go mbaineann na cealla fola bána leis, is iad na léirithe cliniciúla ná:

  • riosca méadaithe d’ionfhabhtuithe atá nasctha le láithreacht pataiginí (víris, baictéir, paraisítí, srl.).

Nuair a bhíonn forbairt pláitíní i gceist, tugaimid faoi deara go ginearálta:

  • fuiliú níos troime agus cuma bruising ar aon chúis bhunúsach.

Tá roinnt cineálacha siondróm myelodysplastic cosúil le léirithe cliniciúla a fhorbraíonn níos gasta ná cineálacha eile.

Ina theannta sin, d’fhéadfadh nach mbeadh comharthaí tréithiúla ag othair áirithe. Mar sin déantar diagnóis an ghalair tar éis tástáil fola a dhéanamh, ag taispeáint leibhéal thar a bheith íseal de chealla fola a scaiptear agus a mífhoirmiú.

Tá baint dhíreach ag comharthaí an ghalair leis an gcineál é. Go deimhin, i gcás anemia teasfhulangach, is iad na hairíonna a fhorbrófar go bunúsach ná tuirse, mothúcháin laige chomh maith leis an bhféidearthacht deacrachtaí análaithe. (2)

Is féidir le daoine áirithe a bhfuil siondróm myelodysplastic orthu leoicéime géarmhíochaine myeloid a fhorbairt. Is ailse é de na cealla fola bána.

Bunús an ghalair

Níl bunús cruinn an tsiondróm myelodysplastic ar eolas go hiomlán fós.

Mar sin féin, tá caidreamh cúis agus éifeacht curtha ar aghaidh maidir le nochtadh do chomhdhúile ceimiceacha áirithe, mar bheinséin, agus d’fhorbairt na paiteolaíochta. Tá an tsubstaint cheimiceach seo, atá aicmithe mar ábhar carcanaigineach do dhaoine, le fáil go forleathan i dtionscal chun plaistigh, rubair nó sa tionscal peitriceimiceach a mhonarú.

I gcásanna is teirce, féadann forbairt na paiteolaíochta seo a bheith bainteach le radaiteiripe nó ceimiteiripe. Is dhá mhodh iad seo a úsáidtear go forleathan i gcóireáil ailse. (2)

Fachtóirí riosca

Is iad na fachtóirí riosca don ghalar:

- nochtadh do cheimiceáin áirithe, mar shampla beinséin;

- cóireáil phríomhúil le ceimiteiripe agus / nó radaiteiripe.

Cosc agus cóireáil

Tosaíonn diagnóis siondróm myelodysplastic le tástáil fola chomh maith leis an anailís ar shamplaí smeara. Cuidíonn na tástálacha seo le líon na gcealla fola gnáth agus neamhghnácha a chinneadh.

Déantar anailís smeara faoi ainéistéise áitiúil. De ghnáth tógtar sampla de ó chromáin an ábhair agus déantar anailís air faoi mhicreascóp sa tsaotharlann.

Braitheann cóireáil an ghalair go díreach ar an gcineál galair agus na coinníollacha a bhaineann go sonrach leis an duine aonair.

Is í aidhm na cóireála gnáthleibhéal cealla fola a scaiptear agus a gcruth a athbhunú.

Sa chomhthéacs ina gcuireann an t-othar cineál den ghalar i láthair le riosca íseal go n-athróidh sé go hailse, ní gá go mbeadh oideas cóireála áirithe éifeachtach ach ní bheidh gá le monatóireacht rialta ach trí thástálacha fola.

 Is iad na cóireálacha le haghaidh cineálacha níos airde den ghalar:

  • fuilaistriú;
  • drugaí chun iarann ​​san fhuil a rialáil, de ghnáth tar éis fuilaistriú a dhéanamh;
  • tosca fáis a instealladh, mar shampla erythropoietin nó G-CSFanna, chun fás na gcealla fola a threisiú agus chun cabhrú leis an smior cealla fola a tháirgeadh;
  • antaibheathaigh, i gcóireáil ionfhabhtuithe de bharr easnamh cealla fola bána.

Ina theannta sin, laghdaíonn drugaí den chineál: inmunoglobulins frith-thymocyte (ATG) nó cyclosporine, gníomhaíocht an chórais imdhíonachta a ligeann don smior cealla fola a mhonarú.

Maidir le hábhair a bhfuil riosca suntasach acu ailse a fhorbairt, féadfar ceimiteiripe a fhorordú nó fiú trasphlandú gascheall.

Scriosann ceimiteiripe cealla fola neamhaibí trína bhfás a stopadh. Is féidir é a fhorordú ó bhéal (táibléad) nó go infhéitheach.

Is minic a bhaineann an chóireáil seo le:

- cytarabine;

- fludarabine;

- daunorubicine;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

Úsáidtear trasphlandú gaschealla i bhfoirm thromchúiseach an ghalair. Sa chomhthéacs seo, b'fhearr trasphlandú gaschealla a dhéanamh in ábhair óga.

De ghnáth déantar an chóireáil seo a chomhcheangal le ceimiteiripe agus / nó radaiteiripe luath. Tar éis scriosadh na gcealla fola a bhfuil tionchar ag an siondróm orthu, is féidir le trasphlandú cealla sláintiúla a bheith éifeachtach. (2)

Leave a Reply