Vasculitis ribeadáin bheaga

Vasculitis ribeadáin bheaga

Vasculitis ribeadáin bheaga  

Is grúpa mór vasculitis é seo de bhalla arterioles, venules nó ribeadáin, a bhfuil a prognóis an-athraitheach ag brath ar cibé an vasculitis scoite íon nó sistéamach é.

Is í an ghné chliniciúil is coitianta ná an purpura (spotaí corcra nach n-imíonn as a chéile nuair a bhíonn siad brúite) bulging agus insíothlaithe, go háirithe sna géaga íochtaracha, géaraithe ag seasamh, ar féidir leo a bheith i bhfoirmeacha éagsúla (petechial agus ecchymotic, necrotic, pustular…) nó livedo, ag cruthú saghas mogalra corcra (livedo reticularis) nó mottling (livedo racemosa) ar na cosa. Is féidir linn feiniméan Raynaud a urramú freisin (casann cúpla méar bán sa fuar).

D’fhéadfadh baint a bheith ag purpura agus livedo le loit eile ar an gcraiceann (papules, nodules, loit necrotic, boilgeoga fuilithe), urtacáire seasta nach itch.

Is fachtóir domhantarraingthe é láithreacht léirithe lasmuigh den chraiceann, a thaispeánann go bhfuil baint soithíoch sna horgáin:

  • pian comhpháirteach,
  • pian bhoilg, stóil dhubha, neamhord idirthurais,
  • neuropathy imeallach
  • éidéime na géaga íochtaracha,
  • Brú Fola Hyper,
  • deacrachtaí análaithe, asma, casacht suas fola…

Forordaíonn an dochtúir scrúduithe atá dírithe ar chúis agus comharthaí tromchúis a lorg: tástáil fola le comhaireamh cealla fola, cuardach a dhéanamh ar athlasadh, tástálacha ae agus duáin, srl., Cuardach fola sa stól agus x-ghathanna de réir na bpointí glaonna ( x-gha scamhóg i gcás deacrachtaí análaithe, srl.).

Vasculitis a spreagann ionfhabhtú:

  • baictéarach: streptococcus, cocci gram-diúltach (gonococcus agus meningococcus)
  • víreasach: heipitíteas, mononucleóis thógálach, VEID, srl.
  • seadánacha: maláire…
  • fungas: Candida albicans

Vasculitis a bhaineann le neamhghnáchaíochtaí imdhíoneolaíochta

  • Cryoglobulinemia Cineál II (monoclonal measctha) agus III (polyclonal measctha), a bhaineann le galar autoimmune, ionfhabhtú (go háirithe heipitíteas C) nó galar fola
  • Hypocomplementémie (vasciteite urticarienne Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (corcra hyperglobulinémique Waldenström)
  • Connectivitis: lupus, siondróm Gougerot-Sjögren, airtríteas réamatóideach…
  • Vasculitis galair fola agus malignancies
  • Leoicéime, linfóma, myeloma, ailse
  • Vasculitis a bhaineann le ANCA (antasubstaintí cíteaplasmacha frith-neodrófail)   

Micrea-Phola Angéite nó MPA

Is angeitis necrotizing sistéamach é micropolyangiitis (MPA) a bhfuil a chomharthaí cliniciúla an-chosúil le comharthaí PAN.

Tá baint ag MPA le ANCA den chineál frith-myeloperoxidase (frith-MPO) agus go hiondúil bíonn glomerulonephritis forásach agus rannpháirtíocht scamhógach ann atá as láthair i PAN.

Tosaíonn an chóireáil ar MPA mar atá le PAN le teiripe corticosteroid, uaireanta in éineacht le frithdhúlagráin (cioglaifosphamíd go háirithe)

Galar Wegener

Is vasculitis é granulomatosis Wegener a bhfuil a thosú marcáilte go ginearálta ag ENT nó comharthaí riospráide (sinusitis, niúmópacht, srl.) Atá in aghaidh cóireálacha antaibheathach.

Go clasaiceach, táirgeann baint idirleata ENT (pansinusitis millteach), scamhógach (nóidíní parenchymal) agus glomerulonephritis necrotizing imdhíonachta pauci-imdhíonachta an triad clasaiceach de granulomatosis Wegener.

Bíonn tionchar ag an membrane múcasach múcasach ar thart ar 50% d’othair: purpura (spotaí corcra nach n-imíonn as nuair a bhíonn siad brúite) bulging agus insíothlaithe, papules, nóid subcutaneous, ulcerations craiceann, pustules, vesicles, gingivitis hyperplastic…

Is tástáil dhiagnóiseach agus éabhlóideach é ANCA do granulomatosis Wegener, le fluaraiseacht cíteaplasmach idirleata (c-ANCA), gráinneach go mín le feabhsú síneach agus / nó fluaraiseacht shíoraí amháin (p-ANCA).

Ba cheart bainistíocht granulomatosis Wegener, ar féidir a mheas uaireanta mar éigeandáil leighis, a dhéanamh i suíomh speisialaithe ospidéil, trí mheascán de cortisone agus cioglaphosphamíd béil.

Galar Churg agus Strauss

Is critéar mór agus luath é an asma den vasculitis seo, a théann roimhe 8 mbliana ar an meán roimh na chéad chomharthaí de vasculitis (neuropathy, neamhoird sinus, srl.) Agus a mhaireann ina dhiaidh sin.

Taispeánann tástálacha fola go háirithe méadú soiléir i gcealla fola bána polaiméireacha eosinophilic

Tosaíonn cóireáil le galar Churg agus Strauss le teiripe corticosteroid, uaireanta in éineacht le frithdhúlagráin (go háirithe cioglaphosphamíd)

Tuairim ár ndochtúir    

Is é purpura insíothlaithe (paistí corcra, measartha tiubh nach n-imíonn le brú na méar) an príomhchomhartha de vasculitis.

Ar an drochuair, ní bhíonn an comhartha seo i láthair i gcónaí agus is minic a bhíonn sé deacair do dhochtúirí diagnóis a dhéanamh ar inathraitheacht comharthaí cliniciúla neamhshonracha.

Mar an gcéanna, is minic a bhíonn sé deacair cúis a fháil le cóireáil i vasculitis árthaigh bheaga, agus is é sin an cás is tábhachtaí le fada an lá sa chleachtas reatha i gcomparáid le vasculitis árthach meánach agus mór: thart ar leath de vasculitis árthaigh bheaga. ní bhfuarthas aon chúis le soithí le linn na n-iniúchadh bitheolaíoch agus raideolaíoch a dhéanann an dochtúir chun éiteolaíocht a lorg. Is minic a labhraímid faoi “vasculitis ailléirgeach” nó “vasculitis hipiríogaireachta” nó “vasculitis scánánach soithí beaga de cháilíocht idiopathic”.

Ludovic Rousseau, deirmeolaí

 

Sainchomharthaí tíre

Grúpa Staidéir Vasculitis na Fraince: www.vascularites.org

Dermatonet.com, suíomh faisnéise ar chraiceann, gruaig agus áilleacht ag dermatologist

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Leave a Reply