Sainmhínítear gammopathy monoclonal (GM) trí láithreacht inmunoglobulin monoclonal i serum agus / nó fual. Is féidir é a bheith bainteach le haemopathy urchóideach, ar shlí eile tugtar gammopathy monoclonal air a bhfuil tábhacht neamhchinntithe (GMSI).

Maidir leis an diagnóis, is féidir le scrúduithe micribhitheolaíocha an t-inmunoglobulin monoclonal a aithint i ró-mhaoiniú. Féadann léirithe cliniciúla, bitheolaíocha agus raideolaíocha tagairt a dhéanamh do hemopathy ach is diagnóis dhifreálach é diagnóis GMSI.

Sainmhíniú

Sainmhínítear gammopathy monoclonal (GM) trí láithreacht inmunoglobulin monoclonal i serum agus / nó fual. Is próitéiní iad inmunoglobulins i bplasma daonna a bhfuil airíonna imdhíonachta acu. Déantar iad a shintéisiú i gcealla plasma, i gcealla an chórais linfóidigh a fhoirmítear sna nóid spleen agus lymph. Dá bhrí sin, tugann GM fianaise ar iomadú clón de chealla plasma a tháirgeann inmunoglobulin monoclonal.

cineálacha

Is féidir GManna a rangú i 2 chatagóir:

• Gammopathies monoclonal a bhaineann le malignancies hematologic
• Gammopathies monoclonal a bhfuil tábhacht neamhchinntithe leo (GMSI)

Cúiseanna

Maidir le gammopathies monoclonal a bhaineann le hemopathies urchóideacha, is iad na príomhchúiseanna:

• Myeloma iolrach: meall na smior déanta as iomadú cealla plasma neamhghnácha
• Macroglobulinemia (galar Waldenström): láithreacht i méideanna neamhghnácha i bplasma na macroglobulin
• B liomfóma

Is féidir GMSI a bheith bainteach le paiteolaíochtaí neamhurchóideacha éagsúla:

• Galair autoimmune (polyathritis réamatóideach, siondróm Sjögren, lupus sistéamach)
• Ionfhabhtuithe víreasacha (mononucleóis, breoiteacht sicín, VEID, heipitíteas C)
• Ionfhabhtuithe baictéaracha (endocarditis, osteomyelitis, eitinn)
• Ionfhabhtuithe seadánacha (leishmaniasis, maláire, tocsoplasmosis)
• Galair ainsealacha cosúil le cholecystitis ainsealach (athlasadh na gallbladder)
• Coinníollacha éagsúla eile cosúil le hypercholesterolemia teaghlaigh, galar Gaucher, sarcoma Kaposi, crotal, galar ae, myasthenia gravis (neamhord tarchur impulses nerve ón nerve go dtí an muscle), anemia nó thyrotoxicosis

Diagnóiseacha

Is minic a aimsítear GM go teagmhasach, le linn tástálacha saotharlainne a dhéantar ar chúiseanna eile.

Chun an gníomhaire monoclonal ró-mhaoinithe a aithint, is iad na tástálacha is úsáidí:

• Leictreafóiréis próitéiní séiream: teicníc lena gceadaítear próitéiní séiream a aithint agus a scaradh faoi ghníomhaíocht réimse leictreach
• Imdhíonadh: teicníc lena gceadaítear imdhíonoglobulins monoclónacha a bhrath agus a chlóscríobh
• Measúnacht inmunoglobulin: próiseas a scarann ​​próitéiní ó phlasma agus a shainaithníonn iad ar bhonn imoibrithe imdhíoneolaíocha inbhraite a tháirgeann siad

Ansin téann an diagnóis trí chúis an GM a lorg. Ba cheart go molfadh léirithe cliniciúla, bitheolaíocha nó raideolaíocha éagsúla myeloma iolracha:

• Meáchain caillteanas, pian athlastach cnámh, bristeacha paiteolaíocha
• Anemia, hypercalcemia, teip duánach

Cuireann léirithe eile béim ar hemopathy láithreach:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• Neamhghnáchaíochtaí sa chomhaireamh fola: anemia, thrombocytopenia, lymphocytosis iomarcach
• Siondróm hyperviscosité

Sainmhínítear GMSI mar GM gan aon chomharthaí cliniciúla nó saotharlainne de mhallacht hematologic. I ngnáthamh cliniciúil, is diagnóis eisiaimh é seo. Is iad na critéir a úsáidtear chun GMSI a shainiú:

• Ráta comhpháirte monaclónach <30 g / l 
• Cobhsaíocht choibhneasta le himeacht ama na comhpháirte monoclónacha 
• Gnáthleibhéal serum inmunoglobulins eile
• Easpa damáiste millteach cnámh, anemia agus neamhord duáin

Méadaíonn minicíocht GMSI le haois ó 1% ag 25 bliana go níos mó ná 5% tar éis 70 bliain.

De ghnáth bíonn GMSI neamhshiomptómach. Mar sin féin, is féidir leis an antashubstaint monoclonal ceangal le néaróga agus numbness, tingling, agus laige a chur faoi deara. Is dóichí go scriosfaidh daoine a bhfuil an riocht seo fíochán cnámh agus bristeacha orthu.

Nuair a bhíonn baint ag GM le galar eile, is iad na hairíonna comharthaí an ghalair.

Ina theannta sin, is féidir deacrachtaí réasúnta annamh a bheith mar thoradh ar inmunoglobulins monoclónacha:

• Amyloidosis: taiscí blúirí de phróitéiní monoclónacha in orgáin éagsúla (duáin, croí, néaróga, ae) a d’fhéadfadh a bheith ina gcúis le teip na n-orgán seo
• Siondróm hipiríogaireachta plasma: tá sé freagrach as neamhoird radhairc, comharthaí néareolaíocha (tinneas cinn, meadhrán, codlatacht, neamhoird faireachais) agus comharthaí hemorrhagic
• Cryoglobulinemia: galair de bharr imdhíonoglobulins a bheith i láthair san fhuil a thagann chun bealaigh nuair a bhíonn an teocht faoi bhun 37 °. Is féidir leo a bheith ina gcúis le léirithe craiceann (purpura, feiniméan Raynaud, necróis antoisceach), polyarthralgia, neuritis agus nephropathies glomerular.

Maidir le IMGanna, ní mholtar aon chóireáil. Taispeánann staidéir le déanaí go bhféadfadh IMGTanna a bhfuil caillteanas cnámh gaolmhar acu tairbhe a bhaint as cóireáil le déshosfónáití. Gach 6 go 12 mhí, ba chóir d’othair dul faoi scrúdú cliniciúil agus leictreafóiréis próitéin serum agus fuail a dhéanamh chun dul chun cinn an ghalair a mheas.

I gcásanna eile, is í an chóireáil an chúis is mó.

I gcion de suas le 25% de na cásanna, tugtar faoi deara éabhlóid GMSI i dtreo galar urchóideach haemaiteolaíoch. Leantar tástálacha fisiciúla, fola agus fuail thart ar dhá uair sa bhliain ar dhaoine le GMSI chun a fháil amach an féidir dul chun cinn a dhéanamh go riocht ailseach. Má aimsítear dul chun cinn go luath, is féidir comharthaí agus deacrachtaí a chosc nó a chóireáil níos luaithe.