Is comhchiallaigh é siondróm Little do diplegia spastic naíonán.

Is é diplegia spastic naíonán an pairilis cheirbreach is cáiliúla. Tá sé tréithrithe ag stiffness muscle san ábhar atá buailte, go háirithe sna cosa agus go pointe níos lú sna hairm agus san aghaidh. Tá hipirghníomhaíocht i tendons na gcosa le feiceáil sa phaiteolaíocht seo freisin.

Mar thoradh ar an stiffness muscle seo i gcosa an duine atá buailte tá neamhréiteach i ngluaiseachtaí na gcosa agus na n-arm.

Is gnách go mbíonn teanga agus faisnéis i leanaí a bhfuil siondróm Little orthu. (1)

Is gnách go dtosaíonn an diplegia cheirbreach seo go han-luath i measc naíonán nó leanaí óga.

Tá méadú ar ton na matáin ag daoine a bhfuil an riocht seo orthu agus bíonn spasticity matáin mar thoradh air. Is é an feiniméan seo ton muscle ard agus buan de na matáin ag an gcuid eile. Is minic a bhíonn frithghníomhartha áibhéalacha mar thoradh air. Bíonn tionchar ag an spasticity matáin seo go háirithe ar matáin na gcosa. Is lú an tionchar a bhíonn ag matáin na n-arm, dá gcuid féin, nó ní dhéantar difear dóibh.

Is féidir le comharthaí eile a bheith suntasach den ghalar. Is é seo an cás, mar shampla, siúlóid ar bharraicíní nó siúlóid neamhréireach.

Tá na neamhghnáchaíochtaí seo i dton na matáin mar thoradh ar neamhoird i néaróin na hinchinne nó ar a bhforbairt neamhghnácha.

Is beag atá ar eolas faoi chúis chruinn an neamhord néareolaíoch seo. Mar sin féin, rinne roinnt taighdeoirí hipitéis ar chaidreamh le sócháin ghéiniteacha, mífhoirmíochtaí ó bhroinn na hinchinne, ionfhabhtuithe nó fiabhras sa mháthair le linn a toirchis nó fiú timpistí le linn luí seoil nó go han-luath tar éis breithe. breith. (3)

Go dtí seo, níl aon chóireálacha leigheasacha ann don ghalar. Ina theannta sin, tá roghanna eile drugaí ann ag brath ar chomharthaí, comharthaí agus déine an ghalair. (3)

Tá cineálacha éagsúla déine an ghalair ann.

Mar sin tá comharthaí siondróm Little difriúil ó othar amháin go ceann eile.

I gcomhthéacs pairilis cheirbreach mar gheall ar neamhghnáchaíochtaí néareolaíocha, bíonn na hairíonna le feiceáil go han-luath in óige. Is iad na comharthaí cliniciúla a ghabhann leo ná neamhoird matáin (go háirithe sna cosa) a chuireann isteach ar rialú agus comhordú matáin.

Cuireann an leanbh atá ag fulaingt ón bpaiteolaíocht seo ton matáin níos airde ná na hathfhilltí gnáth agus áibhéalacha (iarmhairt ar fhorbairt spasticity).

D’fhéadfadh go mbeadh comharthaí eile ina gcomharthaí d’fhorbairt diplegia spastic do leanaí. Go háirithe comharthaí a léiríonn moill ar scileanna mótair an linbh, siúl suite ar bharraicíní, siúl neamhshiméadrach, srl.

I gcásanna neamhchoitianta, athraíonn na hairíonna seo le linn shaol an duine. Go ginearálta, áfach, ní thagann siad seo chun cinn ar bhealach diúltach. (3)

Chomh maith leis na hairíonna seo de scileanna gluaiste, d’fhéadfadh neamhghnáchaíochtaí eile a bheith bainteach leis an ngalar i gcásanna áirithe: (3)

- míchumas intleachtúil;

- deacrachtaí foghlama;

- trithí;

- fás stunted;

- neamhghnáchaíochtaí sa spine;

- osteoarthritis (nó airtríteas);

- fís lagaithe;

- caillteanas éisteachta;

- deacrachtaí teanga;

- rialú fuail a chailleadh;

- conarthaí matáin.

Is pairilis cheirbreach é diplegia spastic naíonán (nó siondróm Little) de bharr forbairt neamhghnácha ar chuid den inchinn a rialaíonn scileanna mótair.

 Is féidir an lagú seo i bhforbairt na hinchinne a chur faoi deara roimh, le linn, nó go han-luath tar éis breithe.

I bhformhór na gcásanna, ní fios cén chúis bheacht le forbairt na paiteolaíochta.

Mar sin féin, rinneadh toimhdí, mar shampla: (1)

- neamhghnáchaíochtaí géiniteacha;

- mífhoirmíochtaí ó bhroinn san inchinn;

- ionfhabhtuithe nó fiabhras a bheith sa mháthair;

- damáiste féatais;

- srl.

Tarraingíodh aird freisin ar bhunús eile an ghalair: (1)

- fuiliú intracranial a d’fhéadfadh cur isteach ar ghnáthchúrsaíocht fola san inchinn nó a bheith ina chúis le réabadh na soithigh fola. De ghnáth bíonn an fuiliú seo mar gheall ar turraing féatais nó foirmiú téachtán fola sa broghais. D’fhéadfadh brú fola ard nó forbairt ionfhabhtuithe sa mháthair le linn toirchis a bheith ina chúis freisin;

- ídiú ocsaigine san inchinn, as a dtagann asphyxia cheirbreach. Tarlaíonn an feiniméan seo de ghnáth tar éis luí seoil an-strusmhar. Dá bhrí sin, má dhéantar soláthar ocsaigine briste nó laghdaithe, déantar damáiste suntasach don leanbh: is einceifileapaite ischemic hypoxic (EHI) í. Sainmhínítear an dara ceann trí scriosadh fíochán inchinne. Murab ionann agus an feiniméan roimhe seo, is féidir einceifileapaite ischemic hypoxic a bheith mar thoradh ar hipotension sa mháthair. Is féidir le réabadh an uterus, díorma na broghais, aimhrialtachtaí a mbíonn tionchar acu ar an gcorda imleacáin nó tráma ceann le linn luí seoil a bheith ina chúis freisin;

- tá mínormáltacht sa chuid bán den cortex cheirbreach (cuid den inchinn atá freagrach as comharthaí a tharchur ón inchinn chuig an gcorp ar fad) ina chúis bhreise d’fhorbairt an ghalair;

- forbairt neamhghnácha na hinchinne, iarmhairt cur isteach ar ghnáthphróiseas a forbartha. Tá an feiniméan seo nasctha le sócháin sna géinte a ionchódaíonn foirmiú an cortex cheirbreach. Is féidir le hionfhabhtuithe, láithreacht fiabhras arís agus arís eile, tráma nó droch-stíl mhaireachtála le linn toirchis a bheith ina riosca breise d’fhorbairt inchinne neamhghnácha.

Is iad na príomhfhachtóirí riosca chun siondróm Little a fhorbairt: (1)

- neamhghnáchaíochtaí i leibhéil géinte áirithe a ndeirtear go bhfuil siad ag tuar;

- mífhoirmíochtaí ó bhroinn san inchinn;

- ionfhabhtuithe agus fiabhras ard a fhorbairt sa mháthair;

- loit intracranial;

- ídiú ocsaigine san inchinn;

- neamhghnáchaíochtaí forbartha an cortex cheirbreach.

D’fhéadfadh go mbeadh riochtaí míochaine breise ina n-ábhar do riosca méadaithe pairilis cheirbreach a fhorbairt i leanaí: (3)

- breith roimh am;

- meáchan éadrom ag am breithe;

- ionfhabhtuithe nó fiabhras ard le linn toirchis;

- toircheas iolrach (cúpla, triplets, srl.);

- neamh-chomhoiriúnachtaí fola idir an mháthair agus an leanbh;

- neamhghnáchaíochtaí sa thyroid, míchumas intleachtúil, barraíocht próitéine sa fual nó trithí sa mháthair;

- breith leamh;

- deacrachtaí le linn luí seoil;

- innéacs íseal Apgar (innéacs de staid shláinte na naíonán óna bhreith);

- buíochán an nuabheirthe.

Ba cheart an diagnóis ar diplegia spastic do leanaí a dhéanamh níos luaithe tar éis bhreith an linbh ar mhaithe le folláine an linbh agus a theaghlaigh. (4)

Ba cheart faireachas an-dlúth ar ghalair a dhéanamh freisin. Tugann sé seo le tuiscint go ndéanfar monatóireacht ar an leanbh le linn a fháis agus a forbartha. Má tharlaíonn sé go bhfuil torthaí buartha ag baint leis an obair leantach seo ar an leanbh, is féidir tástáil scagtha forbartha a dhéanamh.

Mar thoradh ar an scagadh seo maidir le forbairt an linbh déantar tástálacha a mheas na moilleanna féideartha i bhforbairt an linbh, mar shampla moilleanna ar scileanna nó gluaiseachtaí gluaisteáin.

Sa chás go bhfaightear amach go bhfuil torthaí an dara céim seo den diagnóis suntasach, is féidir leis an dochtúir dul ar aghaidh leis an diagnóis i dtreo meastóireachtaí míochaine forbartha.

Is é cuspóir na céime diagnóis liachta forbartha aird a tharraingt ar neamhghnáchaíochtaí ar leith i bhforbairt an linbh.

Cuimsíonn an diagnóis leighis seo tástálacha áirithe chun neamhghnáchaíochtaí a bhaineann go sonrach leis an ngalar a aithint, is iad sin: (3)

- anailís fola;

- an scanóir cranial;

- MRI an chinn;

- an electrencephalogram (EEG);

- leictreamaimagrafaíocht.

Maidir le cóireáil, níl aon leigheas ar an ngalar faoi láthair.

Mar sin féin, is féidir le cóireálacha dálaí maireachtála na n-othar a fheabhsú. Caithfear na cóireálacha seo a fhorordú a luaithe is féidir tar éis an galar a dhiagnóisiú.

Is iad na cóireálacha is coitianta drugaí, máinliacht, splinting, agus teiripe fisiceach (fisiteiripe) agus teiripe teanga (teiripe urlabhra).

Is féidir áiseanna scoile a thairiscint freisin do dhaoine a bhfuil an siondróm seo orthu.

Athraíonn prognóis ríthábhachtach na n-othar a bhfuil an galar seo orthu go mór ag brath ar na comharthaí agus na hairíonna atá i láthair an duine.

Go deimhin, bíonn tionchar measartha ar ábhair áirithe (gan aon teorannú ar a ngluaiseachtaí, ar a neamhspleáchas, srl.) Agus ar ábhair eile níos déine (neamhábaltacht gluaiseachtaí áirithe a dhéanamh gan chúnamh, srl.) (3).