Is galair athlastacha iad scleroderma is cúis le ramhrú sclerotic ar an gcraiceann. Tá dhá phríomhfhoirm ann: scleroderma logánta, ar a dtugtar “morphea” freisin, a bhaineann leis an gcraiceann agus uaireanta sna foirmeacha doimhne na plánaí mhatánchnámharlaigh-chnámharlaigh agus chnámharlaigh sistéamacha bunúsacha agus scleroderma sistéamach a bhaineann leis an gcraiceann agus na horgáin.

Sainmhíniú ar scleroderma sistéamach

Is galar neamhchoitianta é scleroderma sistéamach a théann i bhfeidhm ar 3 bhean do gach fear, a tharlaíonn go coitianta idir 50 agus 60 bliain d’aois, agus is cúis le fiobróis fíocháin an chraiceann agus orgáin áirithe, go háirithe an conradh díleá, na scamhóga, na duáin agus an croí. Is minic a bhíonn deacrachtaí tromchúiseacha ag baint leis na 3 orgán dheireanacha seo a bheith páirteach.

Is gnách go scaiptear a fhorbairt thar blianta, marcáilte ag lasracha.

Siondróm Raynaud

Tá siondróm Raynaud tréithrithe ag tuaradh méara áirithe sa fuar. Is beagnach i gcónaí an chéad chomhartha de scleroderma, go háirithe nuair atá sé déthaobhach, le feiceáil os comhair na gcomharthaí eile ó chúpla seachtain go cúpla bliain (is giorra an mhoill, is ea is neamhfhabhraí an prognóis) agus tá sé ann i 95% de na cásanna scleroderma .

Déanann an dochtúir capillaroscóp ingne (scrúdú le gloine formhéadúcháin cumhachtach ar shoithí an ghearráin agus an fhillte ingne) ag taispeáint i bhfabhar scleroderma:

• rarefaction ar na lúb ribeach,
• ribeadáin mega
• uaireanta éidéime pericapillary a bheith ann
• hyperkeratosis cuticular,
• éiritime,
• microhemorrhages infheicthe don tsúil nocht.

Scléaróis craiceann

Go dtí na méara

Tá na méara swollen agus coiled ar dtús le claonadh go n-imíonn na méarloirg. Ansin éiríonn an craiceann daingean, ionduchtaithe ag tabhairt gné “tarraingthe” de na laíon finger

Ansin déanann na méara barrchaolaithe de réir a chéile agus tarraingíonn siad siar i solúbthacht.

Tarlaíonn casta scléaróis, sores pianmhar ulcerated ar an pulpitis

Réimsí eile

Féadfaidh scléaróis leathadh go dtí an duine (déanann an t-aghaidh réidh agus reo; tá barrchaolaithe ar an

srón agus oscailt laghdaithe an bhéil atá timpeallaithe ag fillteacha radaithe i “bpóca sparáin”), géaga agus stoc ag tabhairt cuma réidh agus lomtha ar na guaillí, an stoc agus na géaga.

Telangiectasias

Is soithí beaga corcra iad seo a ghrúpálann le chéile i spotaí corcra de aon go 2 milliméadar, agus a fhorbraíonn ar an duine agus ar na foircinní.

calcinosis

Is nóidíní crua iad seo, bán nuair a bhíonn siad superficial, a fhéadann, nuair a thagann siad i dteagmháil leis an gcraiceann, mush chalky a fhágáil. Tá siad níos coitianta ar na lámha agus na cosa.

Rannpháirtíocht mhúcóis

Is minic a bhíonn an mhúcóis bhéil tirim chomh maith leis na súile. Tugtar siondróm sicca air seo.

Scléaróis orgáin

An conradh díleá

Tá baint ag an éasafagas i 75% de na cásanna, arna léiriú ag aife gastroesophageal, deacracht ag slogtha, nó fiú ulcerations esophageal.

Bíonn tionchar ag fiobróis nó fiú atrophy villous ar an stéig bheag, uaireanta freagrach as siondróm malabsorption, arna aclaíocht ag moilliú an peristalsis intestinal, ag cruthú ró-fhás miocróbach agus ag nochtadh an riosca a bhaineann le bréag-bhac intestinal.

Na scamhóga agus an croí

Tarlaíonn fiobróis scamhógach scamhógach i 25% d’othair, atá freagrach as neamhoird riospráide a bhféadfadh cliseadh riospráide ainsealach a bheith mar thoradh orthu, príomhchúis bháis in othair a bhfuil tionchar orthu.

Is é an dara príomhchúis bháis ná Hipirtheannas artaireach scamhógach, mar gheall ar fhiobróis scamhógach, damáiste artaire scamhógach nó damáiste cairdiach. Tá an dara ceann nasctha le ischemias miócairdiach, “feiniméan miócairdiach Raynaud” agus fiobróis.

Duáin

Hipirtheannas urchóideach agus cliseadh duáin mar thoradh ar damáiste duáin

Gléas locomotor

Tá damáiste ann do na hailt (polyarthritis), tendons, cnámha (demineralization, scriosadh cnámha distal) agus matáin (pian sna matáin agus laige).

Cóireáil scleroderma sistéamach

Troid i gcoinne fiobróis

Tá monatóireacht riachtanach agus is iomaí cóireáil is féidir a thriail toisc go n-athraíonn a n-éifeachtacht go mór ó dhuine go duine. I measc na gcóireálacha a úsáidtear, is féidir linn colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, srl a lua.

Déanann cleachtadh coirp rialta, massages agus athshlánú iarracht soghluaisteacht a choinneáil agus atrophy matáin a chomhrac.

Siondróm Raynaud

Chomh maith le cosaint i gcoinne an fhuar agus stop a chaitheamh tobac, úsáidtear vasodilators cosúil le bacóirí cainéil chailciam: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, etc.) nó benzothiazines (diltiazem). Má tá na bacóirí cainéil chailciam neamhéifeachtach, forordaíonn an dochtúir vasodilators eile: prazosin, inhibitors einsím a thiontú, sartans, trinitrin, iloprost, srl.

Telangiectasias

Is féidir iad a mhaolú le léasar soithíoch ruaim bíog nó KTP.

Calcinosis subcutaneous

Forordaíonn an dochtúir bindealáin, fiú colchicine. Uaireanta bíonn gá le excision máinliachta calcinosis.

Déileáil le léirithe orgán eile

Conair díleá

Is gá meas a bheith agat ar bhearta sláinteachais-aiste bia aife gastroesophageal: deireadh a chur le bianna aigéadacha agus alcól, béilí a ithe i suíomh ina suí, roinnt piliúir a úsáid chun codladh. Forordaíonn an dochtúir coscairí caidéil prótóin chun aigéadacht an bholg a theorannú.

I gcás malabsorption, atá nasctha le iomadú miocróbach ar fearr leis an peristalsis ó bhroinn a mhoilliú, forordaíonn an dochtúir antaibheathaigh ó am go chéile go timthriallach seachtain nó dhó gach mí (ampicillin, tetracyclines nó trimethoprim-sulfamethoxazole), a bhaineann le forlíonadh iarainn, aigéad fólach agus vitimín B12.

Scamhóga agus croí

I gcoinne fiobróis interstitial scamhógach, úsáidtear cioglaifosphamíd ina haonar nó i gcomhcheangal le cortisone. Déileáiltear le hionfhabhtuithe scamhógacha tánaisteacha le antaibheathaigh agus tá an riosca go dtiocfaidh fiobróis scamhógach chun donais teoranta trí vacsaíniú i gcoinne an fhliú agus an niúmacocas.

I gcoinne Hipirtheannas artaireach scamhógach, úsáidtear vasodilators mar nifedipine. iloprost agus esoprostenol.

Le haghaidh uisciúcháin miócairdiach, úsáidtear bacóirí cainéil chailciam agus coscairí ACE.

Duáin

Cuireann coscairí ACE cosúil le captopril nó vasodilators mar sartans teorainn le Hipirtheannas artaireach agus cliseadh duánach gaolmhar.

Damáiste matáin agus comhpháirteach

Forordaíonn an dochtúir drugaí frith-athlastach neamh-stéaróideach nó stéaróideach (cortisone) le haghaidh pian comhpháirteach