Is galar neurodegenerative é galar Charcot, ar a dtugtar scléaróis cliathánach amyotrófaigh (ALS) freisin. De réir a chéile sroicheann sé an néaróin agus bíonn laige matáin mar thoradh air agus pairilis ina dhiaidh sin. Tá ionchas saoil na n-othar an-ghearr i gcónaí. I mBéarla, tugtar galar Lou Gehrig air freisin, in onóir imreoir cáiliúil baseball atá ag fulaingt ón ngalar seo. Tagann an t-ainm “Charcot” ón néareolaí Francach a rinne cur síos ar an ngalar.

Is néaróin mhótair (nó néaróin mhótair) iad na néaróin a dtéann galar Charcot i bhfeidhm orthu, atá freagrach as faisnéis agus orduithe gluaiseachta a sheoladh ón inchinn chuig na matáin. De réir a chéile díghrádaíonn na cealla nerve agus faigheann siad bás. Ansin ní rialaíonn an inchinn na matáin dheonacha a thuilleadh ná ní spreagtar iad. Neamhghníomhach, ní fheidhmíonn siad agus atrophy sa deireadh. Ag tús seo galar néareolaíoch forásach, bíonn crapthaí matáin nó laige sna géaga, sna hairm nó sna cosa ag an duine atá buailte. Tá fadhbanna cainte ag cuid acu.

Gnóthachtáil néarón mótair uachtarach léirítear go príomha trí mhoilliú gluaiseachtaí (bradykinesia), comhordú laghdaithe agus deaslámhacht agus stiffness muscle le spasticity. Gnóthachtáil néarón mótair níos ísle léirítear é féin go príomha trí laige matáin, crampaí agus atrophy na matáin as a dtagann pairilis.

Féadann galar Charcot slogtha a dhéanamh deacair agus cosc ​​a chur ar dhaoine ithe i gceart. Ansin is féidir le daoine breoite fulaingt ó mhíchothú nó an cosán mícheart a thógáil (= timpiste atá nasctha le solaid nó leachtanna a ionghabháil tríd an gconair riospráide). De réir mar a théann an galar ar aghaidh, féadfaidh sé dul i bhfeidhm ar na matáin is gá análaithe.

Tar éis 3 go 5 bliana d’éabhlóid, is féidir go dtiocfadh teip riospráide ar ghalar Charcot agus d’fhéadfadh bás a bheith mar thoradh air. Is gnách go dtosaíonn an galar, a théann i bhfeidhm ar fhir beagán níos mó ná mná (1,5 go 1) timpeall 60 bliain d’aois (idir 40 agus 70 bliain d’aois). Ní fios cad iad na cúiseanna atá leis. Tá amhras ann faoi chúis ghéiniteach i gcás amháin as gach deichniúr. Is dócha go mbraitheann bunús thús an ghalair ar fhachtóirí éagsúla, comhshaoil ​​agus géiniteach.

Níl aon gan aon chóireáil de ghalar Charcot. Moillíonn druga, riluzole, dul chun cinn an ghalair, bíonn an éabhlóid seo an-athraitheach ó dhuine go duine agus fiú, san othar céanna, ó thréimhse amháin go tréimhse eile. I roinnt, is féidir leis an ngalar, nach ndéanann difear do na céadfaí (fís, teagmháil, éisteacht, boladh, blas), a chobhsú uaireanta. Teastaíonn monatóireacht an-dlúth ar ALS. Is éard atá sa bhainistíocht go príomha comharthaí an ghalair a mhaolú.

Leitheadúlacht an ghalair seo

De réir an chomhlachais le haghaidh taighde ar ghalar Charcot, is é minicíocht an ghalair Charcot ná 1,5 cás nua in aghaidh na bliana in aghaidh an 100 áitritheoir. Ceachtar gar do 1000 cásanna nua in aghaidh na bliana sa Fhrainc.

Diagnóisiú galar Charcot

Cuidíonn diagnóis ALS leis an ngalar seo a dhifreáil ó ghalair néareolaíocha eile. Bíonn sé deacair uaireanta, go háirithe toisc nach bhfuil marcóir sonrach an ghalair san fhuil agus toisc nach gá go mbeadh na comharthaí cliniciúla an-soiléir ag tús an ghalair. Féachfaidh an néareolaí le stiffness sna matáin nó crampaí mar shampla.

Féadfaidh a leictreamaimagram, scrúdú a ligeann don ghníomhaíocht leictreach atá i láthair sna matáin a shamhlú, MRI chun an inchinn agus corda an dromlaigh a shamhlú. Is féidir tástálacha fola agus fuail a ordú freisin, go háirithe chun tinnis eile a bhféadfadh comharthaí a bheith coitianta do ALS a chur as an áireamh.

Éabhlóid an ghalair seo

Dá bhrí sin, tosaíonn galar Charcot le laige matáin. Níos minice, is iad na lámha agus na cosa a ndéantar difear dóibh ar dtús. Ansin matáin na teanga, an bhéil, ansin matáin análaithe.

Cúiseanna le galar Charcot

Mar a dúradh, ní fios na cúiseanna faoi láthair i thart ar 9 as 10 gcás (tá 5 go 10% de na cásanna oidhreachtúil). Scrúdaíodh roinnt bealaí a d’fhéadfadh cuma an ghalair a mhíniú: galar autoimmune, éagothroime ceimiceach… Faoi láthair níor éirigh leis.