Is tumaí neamhchoitianta iad na siadaí neamhurchóideacha ach athfhillteach agus a d’fhéadfadh a bheith an-ionrach go háitiúil, siadaí desmoid, nó fibromatosis ionsaitheach, a fhorbraíonn ó fhíocháin agus clúdaigh matáin (aponeuroses). Forbairt nach féidir a thuar, is féidir leo a bheith ina bhfoinse pian agus míchompord feidhmiúil suntasach. Tá an bhainistíocht casta agus teastaíonn foireann saineolaithe ildisciplíneach chun idirghabháil a dhéanamh.

Sainmhíniú

Is tumaí neamhchoitianta iad tumaí desmoid nó fibromatosis ionsaitheach atá comhdhéanta de chealla snáithíneach atá cosúil le gnáthchealla i bhfíochán snáithíneach ar a dtugtar fibroblasts. A bhaineann le catagóir na siadaí nascacha (siadaí fíocháin “bog”), forbraíonn siad ó matáin nó clúdaigh matáin (aponeuroses).

Is tumaí neamhurchóideacha iad seo - ní cúis metastases iad - ach éabhlóid an-intuartha, a chruthaíonn go minic ionrach go háitiúil agus an-athfhillteach fiú mura dtagann forbairt ar bheagán nó gur dócha go dtiocfaidh siad ar ais go spontáineach.

Féadfaidh siad teacht chun cinn áit ar bith sa chorp. Is fearr a shroicheann na foirmeacha dromchla na géaga agus an balla bhoilg, ach is féidir gurb é an muineál agus an ceann (i leanaí óga) nó an thorax an suíochán freisin. Tá cineálacha domhain tumaí desmoid ann freisin (logánú laistigh den bhoilg).

Cúiseanna

Ní thuigtear go maith bunús na tumaí desmoid, ach ceaptar go bhfuil siad ilfheidhmeach, le baint ag tosca hormónacha agus géiniteacha.

Is cosúil go bhfuil tráma tionóisceach nó máinliachta (coilm) ar cheann de na cúiseanna lena gcuma, chomh maith le breith linbh (ar leibhéal an bhalla bhoilg).

Diagnóiseacha

Taispeánann scrúduithe íomháithe go bhfuil mais insíothlaithe ann a fhásann le himeacht ama. Tá an diagnóis bunaithe go príomha ar CT (tomagrafaíocht ríofa nó CT) le haghaidh siadaí laistigh den bhoilg nó MRI (Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh) le haghaidh tumaí eile.

Teastaíonn bithóipse chun an diagnóis a dhearbhú. Chun riosca na mearbhaill a scriosadh amach, ní mór do dhochtúir a dhéanann sainfheidhmiú ar phaiteolaíocht a bhfuil taithí aige ar na tumaí seo anailís histolaíochta (scrúdú faoi mhicreascóp) a dhéanamh.

Is féidir tástálacha géiniteacha a dhéanamh i dteannta le sócháin fhéideartha a bhrath.

Na daoine lena mbaineann

Den chuid is mó bíonn tionchar ag tumaí desmoid ar dhaoine fásta óga, ag buaic timpeall 30 bliana d’aois. Bíonn tionchar ag an ngalar ar mhná den chuid is mó. Beidh tionchar ag leanaí freisin, go háirithe sna déaga luatha. 

Is meall neamhchoitianta é (0,03% de na tumaí go léir), le minicíocht a mheastar go bliantúil ag ach 2 go 4 chás nua in aghaidh an mhilliúin áitritheoir.

Fachtóirí riosca

I dteaghlaigh a mbíonn tionchar ag polyposis adenomatous teaghlaigh orthu, galar oidhreachta neamhchoitianta arb é is sainairíonna ann iolraithe colon a bheith ann, tá an baol ann meall desmoid a fhorbairt níos airde ná sa daonra i gcoitinne agus meastar go bhfuil sé thart ar 10 go 15%. Tá baint aige le sócháin i géine ar a dtugtar APC (géine suppressor meall), a bhfuil baint aige leis an ngalar seo.

Mar sin féin, tá an chuid is mó de na cásanna de fibromatosis ionsaitheach le feiceáil go sporadúil (gan cúlra oidhreachtúil). I thart ar 85% de na cásanna neamh-in-tarchurtha seo, tá claochlú meall cealla ceangailte le sócháin thimpiste an ghéine CTNNB1, is cúis le próitéin a mhodhnú a bhfuil baint aige le iomadú meall ar a dtugtar béite-catenin a rialú.

swelling

Cruthaíonn tumaí desmoid at a bhraitear ar palpation mar “liathróidí” daingean, soghluaiste, uaireanta an-mhór a chloíonn go minic le struchtúir orgánacha in aice láimhe.

pian

Tá an meall gan phian ar a shon féin ach féadann sé pian mór sna matáin, sa bhoilg nó sa néaróg a chur faoi deara ag brath ar a shuíomh.

Géinte feidhmiúla

Is féidir leis an gcomhbhrú a dhéantar ar fhíocháin chomharsanacha neamhghnáchaíochtaí feidhmiúla éagsúla a chur faoi deara. Is féidir le comhbhrú na néaróg, mar shampla, a bheith ina chúis le laghdú ar shoghluaisteacht géag. Bíonn tionchar ag na foirmeacha domhain ar na soithigh fola, ar an stéig nó ar an gcóras fuail, srl.

Is féidir feidhm an orgáin atá i gceist a chailleadh.

Tá fiabhras ar roinnt siadaí desmoid freisin.

Níl aon straitéis theiripeach chaighdeánaithe ann agus déanann foireann ildisciplíneach saineolaí cinneadh uirthi ar bhonn cás ar chás.

Is féidir le tumaí desmoid cobhsaí a bheith pianmhar agus cóireáil pian ag teastáil uathu. 

Faireachas gníomhach

Tréigeadh máinliacht roimhe seo i bhfabhar cur chuige coimeádach arb éard atá ann monatóireacht ghéar a dhéanamh ar éabhlóid an meall sula gcuirtear cóireáil throm uaireanta nach mbeadh riachtanach.

Fiú nuair a bhíonn an meall seasmhach, d’fhéadfadh go mbeadh gá le bainistíocht pian.

máinliacht

Is fearr an máinliacht iomlán a bhaint den meall desmoid nuair is féidir agus má cheadaíonn síneadh an meall é gan aon chaillteanas feidhmiúil mór a dhéanamh (m.sh. géag a aimpliú).

Radaiteiripe

Is féidir é a úsáid chun iarracht a dhéanamh an meall desmoid a aisghabháil nó a chobhsú, i gcás dul chun cinn, athiompaithe nó chun an baol go dtarlóidh sé arís tar éis obráid a laghdú. Mar gheall ar a éifeachtaí dochracha ar dhaoine aonair atá ag fás agus is beag a úsáidtear i leanaí. 

Cóireálacha drugaí

Tá éifeachtúlacht níos mó nó níos lú seanbhunaithe ag móilíní éagsúla agus úsáidtear iad ina n-aonar nó i dteannta a chéile. Go háirithe, úsáidtear tamoxifen, druga gníomhach frith-estrogen nuair a bhíonn an meall íogair don hormón baineann seo, do dhrugaí frith-athlastacha neamh-stéaróideacha, do chineálacha éagsúla ceimiteiripe (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, doxorubicin liposomal pegylated) nó chuig dhírigh teiripeoirí móilíneacha drugaí a chuireann bac ar fhás meall (imatinib, sorafenib), a thugtar mar tháibléid.

Cóireálacha eile

• Cuirtear cryotherapy i bhfeidhm faoi ainéistéise ginearálta chun tumaí a scriosadh trí iad a reo

  - 80 ° C.

• Is éard atá i gceist le insileadh géag leithlisithe ná ceimiteiripe ard-dáileoige a chur isteach sa ghéag a bhfuil tionchar air.

Ní thairgtear na nósanna imeachta seo ach i roinnt ionad saineolaithe sa Fhrainc.

éabhlóid

I thart ar 70% de na cásanna, breathnaítear atarlú áitiúil an meall. Ní úsáidtear an prognóis ríthábhachtach, ach amháin i gcás deacrachtaí na máinliachta, go háirithe i gcás siadaí bhoilg.