Tá sarcoma Ewing tréithrithe ag forbairt meall urchóideach sna cnámha agus sna fíocháin bhoga. Tá sé de shaintréith ag an meall seo a bheith le poitéinseal metastatach ard. Is minic a aithnítear scaipeadh cealla meall ar fud an choirp sa phaiteolaíocht seo.

Is galar neamhchoitianta é a théann i bhfeidhm go ginearálta ar leanaí. Is é a mhinicíocht 1/312 leanbh faoi bhun 500 bliana d’aois.

Tá an aoisghrúpa is mó a dtéann forbairt na foirme meall seo i bhfeidhm air idir 5 agus 30 bliana d’aois, agus tá minicíocht níos mó fós idir 12 agus 18 mbliana d’aois. (3)

Is iad na léirithe cliniciúla gaolmhara ná pian agus at ag suíomh an meall.

Tá suíomhanna na gcealla meall arb iad is sainairíonna sarcoma Ewing: cosa, airm, cosa, lámha, cófra, pelvis, cloigeann, spine, srl.

Tugtar an sarcoma Ewing seo freisin: meall neuroectodermal forimeallach bunscoile. (1)

Ligeann scrúduithe míochaine an galar a dhiagnóisiú agus a chéim chun cinn a chinneadh. Is é an scrúdú is coitianta a bhaineann le bithóipse.

Is féidir le tosca agus coinníollacha sonracha tionchar a imirt ar prognóis an ghalair in ábhar atá buailte. (1)

I measc na bhfachtóirí seo go háirithe tá scaipeadh cealla meall chuig na scamhóga amháin, a bhfuil a prognóis níos fabhraí, nó foirmeacha méadastatacha a fhorbairt go codanna eile den chorp. Sa chás deireanach sin, tá an prognóis níos boichte.

Ina theannta sin, tá ról bunúsach ag méid an meall agus aois an duine lena mbaineann sa prognóis ríthábhachtach. Go deimhin, sa chás go n-ardóidh méid an meall go dtí níos mó ná 8 cm, is cúis imní níos mó an prognóis. Maidir le haois, is luaithe a dhéantar diagnóis na paiteolaíochta, is amhlaidh is fearr an prognóis don othar. (4)

Tá sarcoma Ewing ar cheann de na trí phríomhchineál ailse cnámh bunscoile in éineacht le chondrosarcoma agus osteosarcoma. (2)

Is iad na hairíonna is coitianta a bhaineann le sarcoma Ewing ná pian infheicthe agus at sna cnámha agus sna fíocháin bhoga atá buailte.

 D’fhéadfadh go mbeadh na léirithe cliniciúla seo a leanas ag teacht ó fhorbairt sarcoma den sórt sin: (1)

• pian agus / nó at sna hairm, na cosa, an cófra, an chúl nó an pelvis;
• láithreacht “bumps” ar na codanna céanna seo den chorp;
• fiabhras a bheith ann gan aon chúis shonrach;
• bristeacha cnámh gan aon chúis bhunúsach leis.

Braitheann na hairíonna gaolmhara mar sin féin ar shuíomh an meall chomh maith lena thábhacht i dtéarmaí forbartha.

De ghnáth treisíonn an pian a bhíonn ag an othar leis an bpaiteolaíocht seo le himeacht ama.

 D’fhéadfadh go mbeadh comharthaí eile nach bhfuil chomh coitianta le feiceáil, mar shampla: (2)

• fiabhras ard leanúnach;
• stiffness muscle;
• meáchain caillteanas suntasach.

Mar sin féin, b’fhéidir nach mbeidh aon comharthaí ag othar le sarcoma Ewing. Sa chiall seo, is féidir leis an meall fás ansin gan aon léiriú cliniciúil ar leith agus dá bhrí sin dul i bhfeidhm ar an gcnámh nó ar an bhfíochán bog gan a bheith infheicthe. Tá an baol briste níos tábhachtaí fós sa chás deireanach sin. (2)

Toisc gur cineál ailse é sarcoma Ewing, is beag atá ar eolas faoi bhunús cruinn a forbartha.

Mar sin féin, cuireadh hipitéis chun cinn maidir le cúis a forbartha. Go deimhin, bíonn tionchar mór ag sarcoma Ewing ar leanaí os cionn 5 bliana d’aois agus ar dhéagóirí. Sa chiall seo, ardaíodh an fhéidearthacht go mbeadh nasc idir fás tapa cnámh sa chatagóir seo duine agus forbairt sarcoma Ewing.

De bharr na tréimhse caithreachais i leanaí agus déagóirí tá cnámha agus fíocháin bhoga níos leochailí d’fhorbairt meall.

Taispeánann taighde freisin go bhfuil leanbh a bheirtear le hernia imleacáin trí huaire níos dóchúla sarcoma Ewing a fhorbairt. (2)

Taobh amuigh de na hipitéisí seo a luaitear thuas, tá an bunús maidir le traslonnú géiniteach a bheith ann curtha ar aghaidh freisin. Tá géine EWSRI (22q12.2) i gceist leis an trasghluaiseacht seo. Fuarthas trasghluaiseacht t (11; 22) (q24; q12) laistigh den ghéine spéise seo i mbeagnach 90% de na tumaí. Ina theannta sin, rinneadh imscrúduithe eolaíocha ar go leor malairtí géiniteacha, a raibh géinte ERG, ETV1, FLI1 agus NR4A3 bainteach leo. (3)

Ó thaobh na háite ina bhfuil bunús cruinn na paiteolaíochta fós ar eolas go dona, tá na fachtóirí riosca ann freisin.

Ina theannta sin, de réir thorthaí staidéir eolaíochta, bheadh ​​leanbh a rugadh le hernia imleacáin trí huaire níos dóchúla cineál ailse a fhorbairt.

Ina theannta sin, ar an leibhéal géiniteach, d’fhéadfadh go mbeadh láithreacht trasghluaiseachtaí laistigh den ghéine EWSRI (22q12.2) nó leaganacha géiniteacha i ngéinte ERG, ETV1, FLI1 agus NR4A3, faoi réir fachtóirí riosca breise chun an galar a fhorbairt. .

Tá an diagnóis ar sarcoma Ewing bunaithe ar dhiagnóis dhifreálach trí chomharthaí tréith a bheith san othar.

Tar éis anailís an dochtúra ar na ceantair pianmhara agus ata, forordaítear x-gha de ghnáth. Is féidir córais íomháithe leighis eile a úsáid freisin, mar shampla: Íomháú Réasúnaithe Maighnéadach (MRI) nó fiú scananna.

Féadfar bithóipse cnámh a dhéanamh freisin chun an diagnóis a dhearbhú nó nach ea. Chuige seo, tógtar agus déantar anailís ar shampla de smior cnámh faoi mhicreascóp. Is féidir na teicnící diagnóiseacha seo a dhéanamh tar éis ainéistéise ginearálta nó áitiúil.

Caithfear diagnóis an ghalair a dhéanamh a luaithe is féidir ionas go ndéanfar an bhainistíocht go gasta agus dá bhrí sin is fearr an prognóis.

 Tá an chóireáil le haghaidh sarcoma Ewing cosúil le cóireáil ghinearálta ar ailsí eile: (2)

• is bealach éifeachtach í an mháinliacht chun sarcoma den chineál seo a chóireáil. Mar sin féin, braitheann an idirghabháil máinliachta ar mhéid an meall, a shuíomh chomh maith lena leibhéal scaipthe. Is é aidhm na máinliachta an chuid de chnámh nó fíochán bog a ndéanann an meall damáiste dó a athsholáthar. Chuige seo, is féidir próistéise miotail nó greim cnámh a úsáid chun an limistéar atá buailte a athsholáthar. I gcásanna tromchúiseacha, bíonn gá le aimpliú géag uaireanta chun athiompaithe ailse a chosc;
• ceimiteiripe, a úsáidtear de ghnáth tar éis obráid chun an meall a chrapadh agus cneasaithe a éascú.
• radaiteiripe, úsáidtear go minic freisin tar éis ceimiteiripe, roimh an máinliacht nó dá éis chun méid an meall a laghdú agus an baol athiompaithe a sheachaint.