Le Siondróm Gougerot-Sjögren (fuaimniú sjeu-greunne), atá mar chuid de na siondróim tirim, is riocht ainsealach de bhunadh autoimmune é, ie atá nasctha le frithghníomhú an chórais imdhíonachta i gcoinne comhábhair áirithe den chorp, sa chás seo na faireoga exocrine, sreabháin rúin sa craiceann nó seicní múcasacha.

Téann a fhionnachtain siar go 1933, le D.^r Henrik Sjögren, oftailmeolaí Sualannach.

Tá a chuid léirithe ceangailte le insíothlú faireoga áirithe ag limficítí is cúis leis an laghdú ar a rúin. Is iad faireoga salivary an bhéil agus na faireoga lacrimal na cinn is minice a mbíonn tionchar orthu, atá freagrach as “siondróm tirim”. Is féidir linn laghdú i allais, sebum a fheiceáil ach insíothlú agus athlasadh in orgáin eile cosúil leis na scamhóga, na duáin, na hailt nó na soithí beaga.

Is galar neamhchoitianta é siondróm Gougerot-Sjögren a théann i bhfeidhm ar díreach faoi bhun duine as gach 10 duine fásta. Bíonn tionchar 000 uair níos mó ag mná ná fir. Is minic a tharlaíonn sé thart ar 10 mbliana d’aois ach is féidir leis tarlú níos luaithe timpeall aois 50 agus 20. 

cineálacha

Is féidir leis an ngalar é féin a léiriú ar dhá bhealach:

• Bunscoileanna. Tá an siondróm le feiceáil ina aonar. Is é seo an cás 1 uair in 2. Tá thart ar 93% díobh siúd atá buailte mná, agus is gnách go mbíonn na hairíonna timpeall 50 bliain d’aois;
• Den Dara Grád. Tá baint ag an siondróm le neamhord autoimmune eile, agus airtríteas réamatóideach an ceann is coitianta.

Cúiseanna

Cúis na Siondróm Gougerot-Sjögren anaithnid. Mar sin féin, bíonn an galar mar thoradh ar imoibriú autoimmune. An fáth go bhfuil an chóras imdhíonachta den chorp tagann mífheidhmiú agus ionsaí tá a fhíocháin féin fós nebulous. Tá roinnt hipitéisí á staidéar. De réir na dtaighdeoirí, is dócha go n-éilíonn an siondróm seo araon togracht ghéiniteach agus teacht na tosca spreagtha (ionfhabhtú víreasach, athruithe hormónacha, strus, srl.).

An comharthaí

I 2/3 de chásanna tá baint ag na léirithe atá nasctha le rannpháirtíocht na faireoga exocrine le baint orgán eile (tugtar galar sistéamach air seo)

Is gnách gurb iad na súile tirime agus an béal an chéad cheann a tharlaíonn. Mar sin féin, bíonn siad le feiceáil níos déanaí do dhaoine a bhfuil airtríteas orthu cheana féin. 

Sna súile, is féidir le triomacht a bheith ina chúis le ceint dhó nó cos. Is minic a chloíonn na eyelids le chéile ar maidin, agus bíonn na súile níos íogaire don solas.

Bíonn sé níos deacra labhairt, coganta agus slogtha a dhéanamh i mbéal tirim. 

Is féidir linn casacht tirim leanúnach, pian comhpháirteach, pian sna matáin, tuirse a urramú

Is féidir an siondróm sicca a bheith casta ag an leibhéal ocular trí blepharitis nó keratitis agus ag leibhéal an bhéil trí damáiste do na gumaí, na caibheanna, soghluaisteacht fiaclóireachta, sores canker, ionfhabhtuithe tánaisteacha béil go háirithe ag mycoses. Is féidir ceann a fheiceáil hipertróf de na faireoga parotid, neamhbhuan nó nach bhfuil.

Baineann na léirithe breise glandular leis na hailt (duine as gach 2), siondróm Raynaud (na méara ag éirí bán mar fhreagairt ar an bhfuacht). Tá ionsaithe eile níos tromchúisí ach níos teirce, ag leibhéal na néaróg scamhógach, duánach, scánánach nó forimeallach. 

Tá tuirse an-choitianta, agus bíonn pian idirleata ag gabháil leis.

Diagnóiseacha

Tá sé deacair an diagnóis a dhéanamh toisc nach bhfuil na hairíonna go léir ag an duine agus d’fhéadfadh baint a bheith acu seo le riochtaí eile nó le cóireáil a ghlacadh.

Tá scrúduithe éagsúla riachtanach: cuardach a dhéanamh ar autoantibodies san fhuil (antasubstaintí frith-SS-A, frith-SS-B), meastóireacht ar tháirgeadh na faireoga lacrimal ag úsáid scagpháipéar (tástáil Schirmer), breathnóireacht ar an membrane tanaí a chlúdaíonn an tsúil trí staining le bengal rós agus tástáil seile chun triomacht an bhéil a mheas agus nóid lymphocytic a thaispeáint ar bithóipse seile; a dhéantar sna faireoga salivary ó bhéal, níl an gotha ​​seo an-ionsaitheach agus gan phian. Tá an diagnóis bunaithe ar theaglaim roinnt de na comharthaí cliniciúla agus bitheolaíocha seo. 

Féadfaidh an dochtúir scagadh a mholadh d’áiteanna eile an ghalair nó paiteolaíochtaí autoimmune eile.

Tráth an diagnóis, fiafraíonn an dochtúir den othar faoina staid ghinearálta sláinte, na cineálacha cógais atá á dtógáil aige, agus freisin faoin réim bia agus an méid uisce agus sreabhán eile a ídítear go laethúil.