Is galar craicinn (dermatosis) é pemphigoid bullous.

Tá an dara ceann tréithrithe ag forbairt boilgeoga móra ar phlaiceanna erythematous (plaiceanna dearga ar an gcraiceann). Bíonn loit mar thoradh ar chuma na mboilgeog seo agus is minic gurb é is cúis le itching. (1)

Is galar autoimmune é, iarmhairt cur isteach ar an gcóras imdhíonachta sa duine atá buailte. Is éard atá sa rialáil seo ar an gcóras imdhíonachta antasubstaintí sonracha a tháirgeadh i gcoinne a choirp féin.

Tá an phaiteolaíocht seo annamh ach is féidir léi a bheith tromchúiseach. Teastaíonn cóireáil fhadtéarmach uaidh. (1)

Cé gur galar neamhchoitianta é, is é an ceann is coitianta de dheirmití bullous autoimmune é freisin. (2)

Is é a leitheadúlacht 1/40 (líon na gcásanna in aghaidh an áitritheora) agus bíonn tionchar aige go príomha ar dhaoine scothaosta (timpeall 000 bliain d’aois ar an meán, agus riosca méadaithe do mhná).

Tá foirm do leanaí ann freisin agus bíonn tionchar aici ar an leanbh sa chéad bhliain dá shaol. (3)

Is dermatosis de bhunadh autoimmune é pemphigoid bullous. Dá bhrí sin táirgeann an duine atá ag fulaingt ón ngalar seo antasubstaintí i gcoinne a orgánaigh féin (autoantibodies). Ionsaíonn siad seo dhá chineál próitéin: AgPB230 agus AgPB180 atá suite idir an chéad dá shraith den chraiceann (idir an deirm agus an eipideirm). Trí dhíorma a dhéanamh idir an dá chuid seo den chraiceann, cruthaítear na boilgeoga arb iad is sainairíonna an galar iad na uath-antashubstaintí seo. (1)

Is iad na hairíonna aitíopúla a bhaineann le pemphigoid tairbhiúil ná cuma boilgeoga móra (idir 3 agus 4 mm) agus dath éadrom. Tarlaíonn na boilgeoga seo den chuid is mó nuair a bhíonn an craiceann donn (erythematous), ach is féidir leo a bheith le feiceáil ar chraiceann sláintiúil freisin.

Is gnách go mbíonn loit eipidermacha logánta sa stoc agus sna géaga. Is minic a chosnaítear an aghaidh. (1)

Tá pruritus an chraiceann (itching), uaireanta go luath nuair a bhíonn na boilgeoga le feiceáil, suntasach den ghalar seo freisin.

Tá cineálacha éagsúla den ghalar léirithe: (1)

- an fhoirm ghinearálaithe, arb iad na hairíonna atá léi ná cuma boilgeoga móra bána agus cos. Is í an fhoirm seo an ceann is coitianta.

- an fhoirm vesicular, a shainmhínítear ag an chuma ar blisters an-bheag sna lámha le itching dian. Níl an fhoirm seo chomh coitianta, áfach.

- an fhoirm urtacáire: mar a thugann a ainm le tuiscint, bíonn paistí coirceoga ina gcúis le itching trom freisin.

- an fhoirm atá cosúil le prurigo, a bhfuil an itching níos idirleata ach níos déine. Is féidir leis an bhfoirm seo den ghalar a bheith ina chúis le insomnia san ábhar atá buailte. Ina theannta sin, ní boilgeoga atá inaitheanta i bhfoirm cineál prurigo ach crúba.

D’fhéadfadh nach mbeadh aon comharthaí ag othair áirithe. Forbraíonn daoine eile deargadh beag, itching nó greannú. Faoi dheireadh, forbraíonn deargadh agus itching thromchúiseach sna cásanna is coitianta.

Is féidir leis na blisters ulcers nó sores oscailte a phléascadh. (4)

Is dermatosis autoimmune é pemphigoid bullous.

Mar thoradh ar bhunús an ghalair seo tá táirgeadh antasubstaintí (próitéiní an chórais imdhíonachta) ag an gcomhlacht i gcoinne a chealla féin. Mar thoradh ar an táirgeadh seo de autoantibodies scriosann fíocháin agus / nó orgáin chomh maith le frithghníomhartha athlastacha.

Ní fios fós an fíor-mhíniú ar an bhfeiniméan seo. Mar sin féin, bheadh ​​nasc díreach nó indíreach ag tosca áirithe le forbairt carranna uathoibríocha. Is fachtóirí comhshaoil, hormónacha, míochaineacha nó fiú géiniteacha iad seo. (1)

Dírítear na autoantibodies seo a tháirgeann an duine lena mbaineann i gcoinne dhá phróitéin: BPAG1 (nó AgPB230) agus BPAG2 (nó AgPB180). Tá ról struchtúrtha ag na próitéiní seo san acomhal idir an deirm (ciseal íochtarach) agus an eipideirm (ciseal uachtarach). Tá na macromóilíní seo faoi ionsaí ag autoantibodies, sciorrann an craiceann agus bíonn boilgeoga le feiceáil. (2)

Ina theannta sin, níl baint ar bith ag baint leis an bpaiteolaíocht seo. (1)

Ina theannta sin, bíonn comharthaí le feiceáil go spontáineach agus gan choinne.

Níl pemphigoid bullous, áfach: (3)

- ionfhabhtú;

- ailléirge;

- riocht a bhaineann le stíl mhaireachtála nó aiste bia.

Is galar autoimmune é pemphigoid tairbhiúil, sa chiall sin ní galar oidhreachta é.

Mar sin féin, bheadh ​​láithreacht géinte áirithe i mbaol an galar a fhorbairt i measc daoine a iompraíonn na géinte seo. Tá tuar géiniteach áirithe ann.

Tá an riosca réamhchlaonta seo an-íseal, áfach. (1)

Ós rud é go bhfuil meánaois fhorbairt an ghalair thart ar 70, d’fhéadfadh aois duine a bheith ina fhachtóir riosca breise chun pemphigoid tairbhiúil a fhorbairt.

Ina theannta sin, ní mór dúinn gan dearmad a dhéanamh go sainmhínítear an phaiteolaíocht seo trí fhoirm do leanaí. (3)

Ina theannta sin, tá forlámhas beag den ghalar le feiceáil i measc na mban. Dá bhrí sin déanann an gnéas baineann fachtóir riosca gaolmhar leis. (3)

Tá an diagnóis dhifreálach ar an ngalar amhairc den chuid is mó: cuma boilgeoga soiléire sa chraiceann.

Is féidir an diagnóis seo a dhearbhú le bithóipse craiceann (sampla a thógáil ón gcraiceann millte le haghaidh anailíse).

Is féidir úsáid inmunofluorescence a úsáid chun antasubstaintí a thaispeáint tar éis tástála fola. (3)

Tá sé mar aidhm ag na cóireálacha a fhorordaítear i gcomhthéacs láithreacht pemphigoid tairbhiúil forbairt boilgeoga a theorannú agus na boilgeoga atá sa chraiceann cheana féin a leigheas. (3)

Is é an chóireáil is coitianta a bhaineann leis an ngalar teiripe corticosteroid sistéamach.

Mar sin féin, le haghaidh foirmeacha áitiúla de pemphigoid tairbhiúil, teiripe corticosteroid tráthúil (gan gníomhú ach sa chás go gcuirtear an druga i bhfeidhm), in éineacht le dermatocorticoids aicme I (druga a úsáidtear i gcóireáil áitiúil craicinn). (2)

D’fhéadfadh go mbeadh oideas le haghaidh antaibheathaigh de theaghlach tetracycline (a bhaineann uaireanta le hiontógáil vitimín B) éifeachtach ag an dochtúir.

Is minic a fhorordaítear cóireáil go fadtéarmach agus bíonn sí éifeachtach. Ina theannta sin, is féidir athiompaithe an ghalair a fheiceáil uaireanta tar éis duit an chóireáil a stopadh. (4)

Tar éis diagnóis a dhéanamh ar láithreacht pemphigoid tairbhiúil, moltar go láidir dul i gcomhairle le deirmeolaí. (3)