Vasculitis de na soithí lár

Arteritis Peri Nodosa nó PAN

Is an-annamh é periarteritis nodosa (PAN) aingíteas necrotizing a d’fhéadfadh tionchar a bheith aige ar go leor orgáin, nach bhfuil an chúis ar eolas go maith (creidtear go bhfuil roinnt foirmeacha nasctha leis an víreas heipitíteas B).

Is minic a bhíonn meath ar othair ina riocht ginearálta le meáchain caillteanas, fiabhras, etc.

Tá pian muscle i láthair i leath de na cásanna. Tá siad dian, idirleata, spontáineach nó spreagtha ag brú, ar féidir leis an othar a ingne a chodladh mar gheall ar dhéine an phian agus cur amú matán …

Is i joints móra forimeallacha is mó a bhíonn pian comhpháirteach: glúine, rúitíní, uillinn agus chaol na láimhe.

Is minic a fheictear damáiste do na nerves ar a dtugtar multineuritis, a dhéanann difear do roinnt nerves mar sciatica, an nerve seachtrach nó inmheánach popliteal, gathacha, ulnar nó airmheán agus is minic a bhaineann sé le héidéime deighleogach distal. Mar thoradh ar neuritis neamhchóireáilte ar deireadh thiar atrophy de na matáin innervated ag an nerve difear.

Is annamh a bhíonn tionchar ag vasculitis ar an inchinn freisin, rud a d’fhéadfadh titimeas, hemiplegia, stróc, ischemia nó hemorrhage a bheith mar thoradh air.

Is é an comhartha molta ar an leibhéal cutaneous na purpura (spotaí purplish nach céimnithe nuair a brúite) bulging agus insíothlú, go háirithe sna géaga níos ísle nó livedo, a fhoirmiú cineálacha mogaill (livedo reticularis) nó mottles (livedo racemosa) purplish ar an. cosa. Is féidir linn feiniméan Raynaud a fheiceáil freisin (casadh cúpla méar bán sa fuar), nó fiú gangrene méar nó ladhar.

Tá orchitis (athlasadh magairlí) ar cheann de na léirithe is tipiciúla de PAN, de bharr vasculitis an artaire testicular a d’fhéadfadh neacróis testicular a bheith mar thoradh air.

Tá siondróm athlastach bitheolaíoch i láthair i bhformhór na n-othar le PAN (méadú ar an ráta dríodrú go dtí níos mó ná 60 mm sna chéad uair an chloig, i C Próitéin Imoibríocha, etc.), hyper eosinophilia mór (méadú ar chealla fola bán polynuclear eosinophilic).

Mar thoradh ar ionfhabhtú heipitíteas B bíonn antaigin HB i thart ar ¼ go 1/3 othar

Nochtann angagrafaíochta microaneurysms agus stenosis (laghdú ar chuma caliber nó barrchaolaithe) soithí meánmhéide.

Tosaíonn cóireáil PAN le teiripe corticosteroid, uaireanta in éineacht le immunosuppressants (go háirithe cyclophosphamide).

Tarlaíonn bithteiripe i mbainistíocht PAN, go háirithe rituximab (frith-CD20).

Galar Buerger

Is galar Buerger nó thromboangiitis obliterans angiitis a dhéanann difear codanna de na hartairí beaga agus meánmhéide agus féitheacha na géaga íochtair agus uachtair, is cúis thrombosis agus athchannelization na soithí i gceist. Tá an galar seo níos coitianta san Áise agus i measc Giúdaigh Ashkenazi.

Tarlaíonn sé in othar óg (níos lú ná 45 bliain d’aois), go minic a chaitheann tobac, a thosaíonn arteritis a chur i láthair go luath sa saol (ischemia na méara nó an toes, claudication eatramhach, ulcers artaireach ischemic nó gangrene de na cosa, etc.).

Nochtann artaireagrafaíocht damáiste do na hartairí distal.

Is éard atá i gceist le cóireáil ná stop a chur le caitheamh tobac ar fad, rud a chuireann tús leis an ngalar.

Forordaíonn an dochtúir vasodilators agus drugaí antiplatelet cosúil le aspirin

D’fhéadfadh go mbeadh gá le máinliacht athvascularization.

Maladaí Kawasaki

Is vasculitis é galar Kawasaki nó “siondróm adeno-cutaneous-mucous” a théann i bhfeidhm go roghnach ar chríoch na n-artaireachtaí corónach atá freagrach go háirithe as ainéaras corónach a d’fhéadfadh a bheith ina fhoinse mortlaíochta, go háirithe i leanaí idir 6 mhí agus 5 bliana d’aois le minicíocht buaic. ag aois 18 mí.

Tarlaíonn an galar i dtrí chéim thar roinnt seachtainí

Géarchéim (a mhairfidh 7 go 14 lá): fiabhras le gríos agus cuma “liopaí silíní”, “teanga sútha talún”, “súile instealladh” ag toinníteas déthaobhach, “leanbh do-chonsamhail”, éidéime agus deargadh na lámha agus na gcos. Go hidéalach, ba chóir cóireáil a thosú ag an gcéim seo chun an baol a bhaineann le sequelae cairdiach a theorannú

Céim subacute (14 go 28 lá) a eascraíonn i feannadh an laíon de na méara agus toes ag tosú ar fud na tairní. Is ag an gcéim seo a fhoirmíonn aneurysms corónach

Céim téarnaimh, de ghnáth saor ó shíomptóim, ach ar lena linn is féidir aimhréití cairdiacha tobanna tarlú mar gheall ar fhoirmiú ainéaras corónach sa chéim roimhe sin.

Is iad na comharthaí eile gríos diaper, dearg geal le ruff desquamative, comharthaí cardashoithíoch ( murmur croí, gallop cairdiach, neamhghnáchaíochtaí Electro CardioGram, pericarditis, myocarditis ...), díleácha (buinneach, urlacan, pian bhoilg ...), néareolaíoch (meiningíteas aiseiptigh, trithí , pairilis), urinary (pus steiriúil sa fual, urethritis), polyarthritis…

Léirítear athlasadh suntasach san fhuil le Ráta Dríodrú níos mó ná 100mm sa chéad uair an chloig agus próitéin C-imoibríoch an-ard, méadú suntasach ar chealla fola bán polynuclear níos mó ná 20 eilimint / mm000, agus méadú ar phláitíní.

Tá cóireáil bunaithe ar imdhíon-ghlóbailin a instealladh infhéitheach (IV Ig) chomh luath agus is féidir chun an baol a bhaineann le ainéaras corónach a theorannú. Mura bhfuil IVIG éifeachtach, úsáideann dochtúirí cortisone infhéitheach nó aspirín.