Is sainairíonna an galar neamh-tógálach seo foirmiú taiscí próitéine a athraíonn gnáthfheidhmiú orgán. Is minic a théann sé ar aghaidh go foirm throm agus is féidir leis dul i bhfeidhm ar gach orgán. Níl a fhios againn go beacht líon iomlán na ndaoine a ndeachaigh an galar neamhchoitianta seo i bhfeidhm orthu sa Fhrainc, ach meastar go dtéann sé i gcion ar 1 as gach 100 duine. (000) Gach bliain sa Fhrainc, déantar diagnóisiú ar thart ar 1 chás nua de amyloidosis AL. an fhoirm is lú annamh den ghalar.

D’fhéadfadh taiscí amyloidosis a bheith le feiceáil i mbeagnach aon fhíochán agus orgán sa chorp. Is minic a théann amyloidosis ar aghaidh go foirm throm trí na horgáin a bhfuil tionchar orthu a scriosadh de réir a chéile: is iad na duáin, an croí, an conradh díleá agus an t-ae na horgáin is minice a ndéantar difear dóibh. Ach is féidir le amyloidosis dul i bhfeidhm ar chnámha, hailt, craiceann, súile, teanga…

Dá bhrí sin, tá raon na hairíonna an-leathan: míchompord agus giorra anála nuair a bhíonn an croí i gceist, éidéime na gcosa maidir leis an duáin, titim i dton na matáin nuair a bhíonn tionchar ar néaróga imeallacha, buinneach / constipation agus bac i gcás an duáin. conair an díleá, srl.

Déantar amyloidosis de bharr struchtúr móilíneach próitéine a athrú, rud a fhágann go bhfuil sé dothuaslagtha sa chorp. Ansin cruthaíonn an próitéin taiscí móilíneacha: an tsubstaint amyloid. Tá sé níos ceart labhairt ar amyloidosis ná ar amyloidosis, mar cé go bhfuil an chúis chéanna leis an ngalar seo, tá a nathanna an-éagsúil. Go deimhin, tá timpeall fiche próitéin freagrach as an oiread sin foirmeacha ar leith. Is iad trí chineál amyloidosis is mó, áfach: AL (inmunoglobulinic), AA (inflammatory) agus ATTR (transthyretin).

• Eascraíonn amyloidosis AL as iolrú cealla fola bána áirithe (cealla plasma). Táirgeann siad antasubstaintí (inmunoglobulins) a chomhiomlánóidh agus a chruthóidh taiscí.
• Tarlaíonn amyloidosis AA nuair a bhíonn athlasadh ainsealach ina chúis le táirgeadh ard próitéiní SAA a chruthóidh amyloidosis sna fíocháin.
• Tá baint ag an próitéin transthyretin le amyloidosis ATTR. Tá an fhoirm seo den ghalar géiniteach. Tá riosca 50% ag tuismitheoir lena mbaineann an sóchán a chur ar aghaidh chuig a leanbh.

Níl amyloidosis tógálach. Tugann sonraí eipidéimeolaíocha le fios go soiléir go méadaíonn an riosca le haois (is minic a dhéantar diagnóis ar amyloidosis timpeall 60-70 bliain). Tá daoine le galar tógálach nó athlastach, chomh maith leo siúd a ndearnadh scagdhealú fada orthu, níos leochailí. Toisc go bhfuil roinnt cineálacha amyloidosis, mar shampla amyloidosis ATTR, nasctha le sóchán géiniteach oidhreachtúil, ní mór do theaghlaigh ina ndearnadh difear do bhall amháin nó níos mó a bheith faoi réir monatóireachta speisialta.

Go dtí seo, níl aon bhealach coiscthe ann chun troid i gcoinne amyloidosis. Is éard atá sna cóireálacha uile táirgeadh an phróitéin thocsaineach a thaisceadh agus a chomhiomlánú sna fíocháin a laghdú, ach athraíonn siad de réir an chineáil amyloidosis:

• trí cheimiteiripe i gcás AL amyloidosis. Taispeánann na drugaí a úsáideadh ina chóireáil ” fíor-éifeachtúlachta », Dearbhaíonn sé Cumann Náisiúnta an Leighis Inmheánaigh (SNFMI), agus é ag sonrú go bhfuil an t-ionsaí cairdiach fós tromchúiseach.
• drugaí frith-athlastacha cumhachtacha a úsáid chun an athlasadh ba chúis le amyloidosis AA a throid.
• Maidir le amyloidosis ATTR, d’fhéadfadh go mbeadh gá le trasphlandú chun ae a choilíniú leis an próitéin tocsaineach.

Foilsíonn Cumann na Fraince i gcoinne Amyloidosis a lán faisnéise faoin ngalar seo agus a chóireálacha, atá beartaithe d’othair agus dá ngaolta.