Is meall neamhurchóideach annamh den inchinn é craniopharyngioma. De réir mar a fhásann sé, bíonn tinneas cinn, suaitheadh ​​amhairc agus neamhoird hormónacha suntasacha air uaireanta. Galar tromchúiseach a bhí marfach uair amháin i leanaí agus in aosaigh, tá prognóis i bhfad níos fearr air inniu a bhuíochas le dul chun cinn sa mháinliacht. Mar sin féin, tá an idirghabháil máinliachta trom agus mín ... D’fhéadfadh go mbeadh gá le cóireálacha hormónacha don saol.

Sainmhíniú

Is meall neamhurchóideach é craniopharyngioma - is é sin, neamh-ailseach - meall atá ag fás go mall a fhásann i limistéar ar leith den inchinn in aice leis an fhaireog pituitary.

Fadó ciúin, críochnaíonn sé fíochán inchinne a chomhbhrú nuair a fhásann sé, ag cruthú comharthaí de Hipirtheannas intracranial (tinneas cinn, neamhoird súl).

Ag brath ar a mhéid, féadfaidh sé damáiste eile a dhéanamh:

• Léiríonn neamhghnáchaíochtaí radhairc damáiste nerve snáthoptaice.
• Tá neamhoird inchríneacha nasctha le damáiste don fhaireog pituitary, seoltóir an chórais hormónach.
• Is féidir neamhoird néareolaíocha a bheith ann freisin.

Cúiseanna

Tá iolrú neamhrialaithe na gcealla suthacha atá san fhéatas cheana féin freagrach as foirmiú an meall. Níl a fhios againn an chúis, ach tá a fhios againn nach bhfuil baint ag oidhreacht.

Diagnóiseacha

Tá amhras ann go bhfuil craniopharyngioma ann nuair a bhíonn sé ró-thábhachtach go dtabharfaí neamhaird air.

• Tá an diagnóis bunaithe go príomha ar íomháú inchinne. Is féidir le scananna MRI agus CT suíomh beacht an meall a shamhlú agus, mar riail, é a idirdhealú ó chineálacha eile siadaí inchinne.
• De bharr an mheasúnaithe hormónaigh is féidir aird a tharraingt ar dháileog shimplí sna heasnaimh fola i hormón fáis, hormóin ghnéis nó hormóin thyroid.
• Úsáidtear an tástáil srianta sreabhach chun scagadh a dhéanamh ar diaibéiteas insipidus. Déanann sé indéanta na hiarmhairtí a bhaineann le neamhláithreacht iomlán dí ar feadh 5 go 15 uair an chloig a mheas. Déantar é i dtimpeallacht ospidéil.
• Nochtann scrúdú ar an gciste damáiste don nerve snáthoptaice.

Na daoine lena mbaineann

Faightear craniopharyngioma de ghnáth i leanaí idir 5 agus 15 bliana d’aois. Ach forbraíonn sé i bhfad níos déanaí uaireanta, agus bíonn buaic eile idir 60 agus 75 bliana d’aois.

Bheadh ​​duine as gach 50 duine mbaineann. Is ionann craniopharyngioma agus níos lú ná 5% de tumaí i leanaí faoi 14 bliana d’aois.

Léirítear Hipirtheannas Intracranial le tinneas cinn dian, arna mhéadú trí casacht nó le himeacht. Bíonn sé ina chúis le hurlacan scaird freisin, neamhspleách ar iontógáil bia.

Tá neamhoird hormónacha nasctha le damáiste don fhaireog pituitary, a tháirgeann hormón fáis agus hormóin éagsúla a rialaíonn rúin ó faireoga inchríneacha eile sa chorp, agus a scaoileann an hormón antidiuretic a dhéantar sa hypothalamus (suite díreach thuas).

• Tá an moilliú san fhás mar gheall ar easnamh i dtáirgeadh hormóin fáis. Is comhartha minic é, i láthair i leanbh amháin as gach triúr.
• Cuirtear moill ar an gcaithreachas freisin i níos mó ná leath na gcásanna.
• I 20% de na cásanna, bíonn diaibéiteas insipidus mar thoradh ar an easpa táirgeachta hormón antidiuretic, a mbíonn aschur iomarcach fuail mar thoradh air, a dhúisíonn go minic san oíche chun fual a dhéanamh nó a bheith ag luí ar an leaba. Bíonn tart ar an leanbh (nó an duine fásta) an t-am ar fad, ólann sé go leor, nó bíonn sé díhiodráitithe go han-tapa.
• Tá murtall, a bhí i láthair i 10 go 25% de leanaí tráth an diagnóis, nasctha le héagothroime hormónach agus / nó ocras neamhrialaithe mar thoradh ar chomhbhrú an ionaid goile sa hypothalamus.

Is féidir le suaitheadh ​​radhairc a bheith mór. Is cúis le damáiste don nerve snáthoptaice laghdú ar an radharc i súile amháin nó sa dá shúil (amblyóip) nó laghdú sa réimse radhairc mar gheall air.

Uaireanta bíonn neamhoird néareolaíocha le feiceáil:

• fadhbanna cuimhne, foghlama agus aire,
• urghabhálacha, pairilis ar thaobh amháin den chorp nó den aghaidh,
• suaitheadh ​​i rialáil teocht an choirp,
• trioblóidí codlata.

Cóireáil máinliachta

Chuir dul chun cinn i dteicnící máinliachta dóchas nua ar fáil do theaghlaigh a dtéann an riocht marfach seo i bhfeidhm orthu, fiú má tá roinnt damáiste amhairc nó néareolaíoch fós dochúlaithe. Tá sé mar aidhm ag an idirghabháil an meall (excision) a bhaint chomh tapa agus chomh hiomlán agus is féidir.

Is féidir craniopharyngiomas beag a bhaint níos fearr, ach de ghnáth is gá an cloigeann a oscailt. Tá an idirghabháil deacair fós, agus tá riosca báis idir 1 agus 10% ann.

Is féidir craniopharyngioma a bhaint ina iomláine thart ar dhá as gach trí huaire. Sna cásanna eile, tá sé dodhéanta iarmhair mhicreascópacha a bhaint agus, uair amháin as gach deichniúr, ní bhaintear ach cuid den meall.

Is é an ráta atarlú ná 35 go ​​70% nuair a bhíonn an excision neamhiomlán, agus 15% nuair a bhaintear an meall go hiomlán. 

Radaiteiripe

Is féidir é a thairiscint i gcás athiompaithe nó iarmhair meall, agus ceadaíonn sé 70% d’othair a leigheas go buan. Gan phian, maireann na seisiúin ionradaíochta thart ar chúig nóiméad déag.

Scian gáma (radiochirurgie)

Úsáideann rada-mháinliacht Gáma Scian ghathanna an-chumhachtacha chun tumaí beaga a scriosadh in ionradaíocht amháin. 

Cóireáil hormónach

De ghnáth déantar damáiste buan don fhaireog pituitary tar éis na hoibríochta. Riartar hormóin athsholáthair mar chúiteamh ar easnaimh hormónacha, go laethúil agus go minic ar feadh an tsaoil:

• Forordaítear hormón fáis do leanaí a stop ag fás, uaireanta freisin do dhaoine fásta mar gheall ar a ról i meitibileacht.
• Ligeann hormóin ghnéis caithreachais agus gnáthghníomhaíocht ghnéasach ina dhiaidh sin. Féadfar instealltaí gonadotropin a thairiscint freisin chun fadhbanna torthúlachta a chóireáil.
• Tá ról bunúsach ag hormóin thyroid i meitibileacht chomh maith le forbairt an chnámharlaigh agus an néarchórais.
• Déileálann Desmopressin diaibéiteas insipidus.
• Tá glucocorticoids riachtanach do bhainistíocht struis agus meitibileacht.

Tacaíocht d’othair

Oideachas teiripeach

Is gá teiripe hormone a bhainistiú i gceart.

Tacaíocht shíceolaíoch

Cuidíonn sé le déileáil le fógra an diagnóis, na hoibríochta, an riosca athiompaithe nó srianta na cóireála hormónach.

Is minic a bhíonn goile dhochoiscthe ag baint leis (overeating) mar thoradh ar an oibríocht, ceangailte le damáiste don hypothalamus. Is beagnach dodhéanta an sneaiceanna gan choinne nó na héigeantach bia a rialú, rud a fhágann go mbíonn ardú meáchain suntasach uaireanta agus fadhbanna síceolaíochta ann. D’fhéadfadh sé a bheith cabhrach dul i gcomhairle le speisialtóir i neamhoird itheacháin.

Cúram speisialaithe

Tar éis na hoibríochta, teastaíonn obair leantach speisialaithe ó mhíchumais áirithe.

• Tá bac láimhe ag suas le 30% d’othair.
• Tá fadhbanna cuimhne coitianta freisin.