Galair hemolytic an nuabheirthe - cúiseanna, comharthaí, foirmeacha

Ábhar cruthaithe

Is coinníoll é galar haemalaíoch nua-naíoch de bharr neamh-chomhoiriúnacht (coimhlint) i ngrúpaí fola fachtóir Rh nó AB0 idir an mháthair agus an fhéatas. Is cúis leis an ngalar táirgeadh antasubstaintí i fuil na máthar, rud a fhágann go ndéantar cealla fola dearga an fhéatas agus an nuabheirthe a bhriseadh. Is é an fhoirm is contúirtí de ghalar hemolytic jaundice.

Cúpla focal faoi ghalar hemolytic an nuabheirthe ...

Baineann an galar le coinbhleacht séireolaíoch, ie staid ina bhfuil fuilghrúpa na máthar difriúil ó ghrúpa fola an linbh. Is cúis le galar haemalaíoch táirgeadh antasubstaintí i fuil na máthar a bhriseann síos cealla fola dearga an fhéatas agus an nuabheirthe. Is é an fhoirm is contúirtí den ghalar ná buíochán mór nua-naíoch, de bharr leibhéil bilirubin san fhuil a mhéadú go tapa agus forbairt anemia. Nuair a sháraíonn an leibhéal bilirubin tairseach áirithe, féadfaidh sé damáiste a dhéanamh don inchinn, ar a dtugtar buíochán na magairlí de bhun na hinchinnea leanann – má mhaireann an leanbh – tearcfhorbairt shícfhisiciúil. Faoi láthair, níl an coinbhleacht séireolaíoch ina fhadhb chomh mór agus a bhí sa XNUMXú haois.

Cúiseanna galair hemolytic an nuabheirthe

Tá fuilghrúpa ar leith ag gach duine, agus faoi ghnáthchoinníollacha ní tháirgeann corp sláintiúil antasubstaintí i gcoinne a chealla fola. Ní tháirgeann fuilghrúpa Rh + antasubstaintí i gcoinne an fhachtóra seo, ie frith-Rh. Mar an gcéanna, ní tháirgeann corp othair le fuilghrúpa A antasubstaintí frith-A. Mar sin féin, ní bhaineann an riail seo le mná torracha, dá bhrí sin is cúis le galar hemolytic an nuabheirthe ná coinbhleacht idir fuil an linbh agus na antasubstaintí a tháirgeann an mháthair. Chun é a chur go simplí: tá fuil na máthar ailléirgeach le fuil an linbh. Is féidir le antasubstaintí mná torracha an broghais a thrasnú (san am i láthair nó sa chéad toircheas eile) agus ionsaí a dhéanamh ar chealla fola an linbh. Is é an iarmhairt ansin galar haemalaíoch an linbh.

Comharthaí agus foirmeacha galar hemolytic an linbh

Is é an fhoirm is éadrom de ghalar haemalaíoch ná scrios iomarcach cealla fola an linbh. Beirtear leanbh le anemiade ghnáth ag gabháil leis spleen méadaithe agus ae, ach ní chuireann sé seo ina bhagairt ar a shaol. Le himeacht ama, feabhsaíonn an pictiúr fola go suntasach agus forbraíonn an leanbh i gceart. Mar sin féin, ba chóir a mheabhrú go bhfuil anemia dian i gcásanna áirithe agus go dteastaíonn cóireáil speisialtóra air.

Foirm eile de ghalar hemolytic tá buíochán dian ann. Is cosúil go bhfuil do leanbh sláintiúil go hiomlán, ach tosaíonn sé ag forbairt jaundice ar an gcéad lá tar éis breithe. Tá méadú an-tapa ar bilirubin, atá freagrach as dath buí an chraiceann. Is baol mór é buíochán mar go bhfuil éifeacht tocsaineach ag a thiúchan thar leibhéal áirithe ar inchinn an linbh. Is féidir damáiste inchinne a bheith mar thoradh air fiú. I leanaí le jaundice, breathnaítear taomanna agus teannas muscle iomarcach. Fiú má shábháiltear leanbh, is féidir iarmhairtí tromchúiseacha a bheith ag buíochán, mar shampla, féadfaidh leanbh a éisteacht a chailleadh, titimeas a bheith aige agus fiú deacracht a bheith aige labhairt agus cothromaíocht a choinneáil.

Is é an fhoirm dheireanach agus is tromchúisí de ghalar hemolytic an nuabheirthe ginearálaithe at féatais. Mar thoradh ar scrios cealla fola an linbh ag antasubstaintí na máthar (fós ag an gcéim den saol féatais), cuirtear isteach ar scaipeadh an nuabheirthe agus déantar tréscaoilteacht a chuid soithí a mhéadú. Céard is brí leis? Éalaíonn an sreabhach ó na soithigh fola chuig fíocháin in aice láimhe, rud a fhágann go gcruthóidh éidéime inmheánach in orgáin thábhachtacha, mar an peritoneum nó an sac pericardial timpeall an chroí. Ag an am céanna, forbraíonn an tachrán anemia. Ar an drochuair, tá at féatais chomh tromchúiseach sin gur minic a fhaigheann sé bás féatais agus é fós sa bhroinn nó díreach tar éis breithe.

Diagnóisic de ghalar haemalaíoch an nuabheirthe

Go hiondúil, rachaidh bean torrach faoi thástálacha scagthástála chun láithreacht frith-RhD nó antasubstaintí eile atá chomh hábhartha céanna a aithint. De ghnáth, sa chéad trimester toirchis, déantar an tástáil antiglobulin (tástáil Coombs) má tá tuismitheoirí an linbh RhD neamh-chomhoiriúnach. Fiú má tá an toradh diúltach, déantar an tástáil arís gach trimester agus mí roimh an seachadadh. Ina dhiaidh sin, is comhartha é toradh tástála dearfach chun an diagnóis a shíneadh agus tástálacha a dhéanamh ar chineál agus ar titer na n-antasubstaintí. Ní theastaíonn ach cóireáil choimeádach, ie monatóireacht mhíosúil ar an titer antashubstainte (faoi bhun 16). Ar an láimh eile, teastaíonn cóireáil níos ionraí le diagnóis na leibhéil arda antasubstainte (os cionn 32). Léiriú dó seo freisin is ea dilatation an fhéith imleacáin, heipitomegaly agus broghais tiubhaithe a aithint ar ultrafhuaime. Ansin, déantar aminopuncture agus cordocentesis (a fháil sampla fola féatais le haghaidh tástála). Ligeann na tástálacha seo measúnú cruinn a dhéanamh ar chomh dul chun cinn atá an ainéime féatais, an cineál fola a mheas agus láithreacht antaiginí cuí ar na cealla fola. Éilíonn torthaí normalaithe go ndéanfaí an tástáil arís tar éis cúpla seachtain.

Cuirtear tús le cóireáil nuair a aimsítear anemia dian. Ina theannta sin, déantar modh PCR a dheimhníonn láithreacht antaigin D. Fágann easpa an antigen seo go bhfuil galar haemalaíoch an fhéatas san áireamh.

Galair hemolytic an nuabheirthe - cóireáil

Is éard atá i gceist le cóireáil tinnis go príomha ná fuilaistriú fola exogenous ionútarach faoi threoir ultrafhuaime. Tugtar an fhuil isteach sa leaba soithíoch nó isteach i gcuas peritoneal an fhéatas. Tá 3-4 thimthriall fuilaistrithe ag teastáil le haghaidh malartú fola iomlán. Ba chóir leanúint ar aghaidh le teiripe go dtí go mbeidh an fhéatas in ann saol ectopic. Ina theannta sin, molann dochtúirí deireadh a chur le toircheas go dtí 37 seachtaine ar a mhéad. Tar éis breithe, is minic a éilíonn an nuabheirthe aistrithe albaimin agus fótaiteiripe, i gcásanna níos déine, déantar fuilaistriú athsholáthair nó comhlántach. Chomh maith le cóireáil, tá cosc ​​​​galar tábhachtach freisin.

Galair hemolytic an nuabheirthe - próifiolacsas

Féadfaidh próifiolacsas galar haemalaíoch a bheith sainiúil agus neamhshonrach. Is é an chéad cheann ná teagmháil le fuil choigríche a sheachaint agus na rialacha a bhaineann le fuilaistriú fola grúpa-chomhoiriúnach a leanúint tar éis crosmheaitseáil. Tá an dara ceann, ar a seal, bunaithe ar chur i bhfeidhm immunoglobulin frith-D 72 uair an chloig roimh an sceitheadh ​​​​fola a bhfuiltear ag súil leis, is é sin:

1. le linn breithe,
2. i gcás breith anabaí,
3. i gcás fuiliú le linn toirchis,
4. mar thoradh ar nósanna imeachta ionracha a dhéantar le linn toirchis,
5. le linn máinliacht toirchis ectopic.

Mar phróifiolacsas in-toirchis i mná Rh diúltach le torthaí diúltacha tástála antiglobulin, úsáidtear riaradh imdhíonglobulins frith-D (ag an 28ú seachtain de thoircheas). Ní thugtar an chéad dáileog eile de immunoglobulins ach amháin tar éis don leanbh a rugadh. Ní shlánaíonn an modh seo ach le haghaidh toirchis amháin, is gaire. I mná atá ag pleanáil fiú níos mó leanaí, úsáidtear immunoprophylaxis arís.