Is cineál annamh titimeas é siondróm an Iarthair, ar a dtugtar spasms do leanaí, i measc naíonán agus leanaí a thosaíonn sa chéad bhliain dá saol, idir 4 agus 8 mí d’aois de ghnáth. Is sainairíonna é spásmaí, gabháil nó fiú aischéimniú ar fhorbairt síceamótair an linbh agus gníomhaíocht neamhghnácha inchinne. Tá an prognóis an-athraitheach agus braitheann sé ar bhunchúiseanna na spásmaí, ar féidir leo a bheith iolrach. Féadann sé sequelae mótair agus intleachtúil tromchúiseach a chur faoi deara agus dul ar aghaidh chuig cineálacha eile titimeas.

Is iad spásmaí na chéad léirithe drámatúla den siondróm, cé go bhféadfadh iompar athraithe an linbh a bheith rompu go gairid. Tarlaíonn siad de ghnáth idir 3 agus 8 mí, ach i gcásanna neamhchoitianta is féidir leis an ngalar a bheith níos luaithe nó níos déanaí. De réir a chéile crapthaí matáin an-ghairid (soicind nó dhó) scoite amach, de ghnáth ar mhúscailt nó tar éis ithe, géilleann pléasctha spásmaí a mhaireann 20 nóiméad de réir a chéile. Uaireanta rolladh na súile ar ais ag am an urghabhála.

Níl sna spásmaí ach comharthaí infheicthe de mhífheidhm bhuan i ngníomhaíocht inchinne a dhéanann damáiste dó, agus a mbíonn moill ar fhorbairt síceamótair mar thoradh air. Dá bhrí sin, bíonn marbhántacht nó fiú aischéimniú cumais síceamótair a fuarthas cheana féin ag gabháil le cuma spasms: nochtann idirghníomhaíochtaí cosúil le smiles, greim agus ionramháil rudaí… Leictrimeifileagrafaíocht dtonnta inchinn chaotic ar a dtugtar hypsarrhythmia.

Tá spásmaí mar gheall ar ghníomhaíocht lochtach néaróin ag scaoileadh scardadh leictreach tobann agus neamhghnácha. Is féidir le go leor neamhoird bhunúsacha a bheith ina gcúis le siondróm an Iarthair agus is féidir iad a aithint i dtrí cheathrú ar a laghad de leanaí a bhfuil tionchar orthu: tráma breithe, mífhoirmiú inchinne, ionfhabhtú, galar meitibileach, locht géiniteach (siondróm Down, mar shampla), neamhoird néar-ghearra ( Galar Bourneville). Is é an dara ceann an neamhord is coitianta atá freagrach as siondróm an Iarthair. Deirtear go bhfuil na cásanna eile “idiopathic” toisc nach dtarlaíonn siad ar chúis ar bith, nó “cripteagánach”, is é sin le rá is dócha go bhfuil baint acu le haimhrialtacht nach bhfuil a fhios againn conas a chinneadh.

Níl siondróm West tógálach. Bíonn tionchar aige ar bhuachaillí beagán níos minice ná cailíní. Tá sé seo toisc go bhfuil ceann de na cúiseanna leis an ngalar nasctha le locht géiniteach atá nasctha leis an crómasóim X a théann i bhfeidhm ar fhir níos minice ná mná.

Ní féidir an galar a bhrath sula mbíonn na chéad chomharthaí le feiceáil. Is í an chóireáil chaighdeánach druga frith-epileptic a ghlacadh sa bhéal go laethúil (forordaítear Vigabatrin de ghnáth). Is féidir é a chomhcheangal le corticosteroids. Is féidir le máinliacht idirghabháil a dhéanamh, ach go heisceachtúil, nuair a bhíonn an siondróm nasctha le loit inchinn áitiúla, féadann a mbaint riocht an linbh a fheabhsú.

Tá an prognóis an-athraitheach agus braitheann sé ar bhunchúiseanna an tsiondróm. Is fearr ar fad é nuair a bhíonn an naíonán sean nuair a thosaigh na chéad spásmaí, bíonn an chóireáil luath agus tá an siondróm idiopathic nó cripteagánach. Tá sequelae ag 80% de na leanaí a bhfuil tionchar orthu atá uaireanta dochúlaithe agus níos tromchúisí nó níos tromchúisí: neamhoird síceamótair (moill ar labhairt, siúl, srl.) Agus iompar (tarraingt siar isteach ionat féin, hipirghníomhaíocht, easnamh aird, srl.). (1) Is minic go mbíonn leanaí a bhfuil siondróm an Iarthair orthu seans maith ar ghalar epileptic ina dhiaidh sin, mar shampla siondróm Lennox-Gastaut (SLG).