Cur síos ginearálta ar an ngalar
Is neamhord fola oidhreachtúil annamh é ina dtugtar faoi deara fadhbanna téachtadh fola.
Cineálacha hemophilia
Is neamhord géiniteach é hemophilia ina n-athraíonn géine amháin ar an crómasóim X. Ag brath ar cén géine atá mutated, déantar idirdhealú ar chineál galair ar leithligh. Tá trí chineál hemophilia: A, B, C.
- Cineál A - níl aon phróitéin speisialta san fhuil: globulin frithmhiocróbach, fachtóir VIII de téachtadh fola. Tarlaíonn an locht géine seo in 85% d’othair agus meastar gur clasaiceach é.
- cineál B - níl fachtóir IX gníomhach go leor, agus cuirtear isteach ar phróiseas foirmithe an phlocóid téipeála tánaistigh dá bharr.
- Cineál C - tarlaíonn hemophilia den chineál seo mar gheall ar mhéid neamhleor fachtóir téachta XI. Is cineál an-annamh é Cineál C, a chuaigh i bhfeidhm go príomha ar Ghiúdaigh Ashkenazi. Is féidir le mná agus fir a bheith tinn leis. I láthair na huaire, tá an cineál seo eisiata ón aicmiú toisc go bhfuil a chuid comharthaí an-difriúil ón gcéad dá chineál.
Cúiseanna an ghalair
Meastar gur fachtóir oidhreachtúil an chúis is mó le forbairt hemophilia.
Tá cásanna fíor-annamh “hemophilia spontáineach“. Tá sí le feiceáil go tobann, cé nach raibh an galar seo ar an teaghlach roimhe seo. Ina dhiaidh sin, tarchuirtear an cineál seo hemophilia go traidisiúnta - ag an leibhéal géiniteach. Níor shainaithin gairmithe míochaine na cúiseanna beachta go fóill le forbairt an ghalair. Creideann siad gur sóchán géine nua é seo.
An dóchúlacht go bhfaighidh tú hemophilia mar oidhreacht
Fulaingíonn fir den ghalar seo den chuid is mó. Tarchuirtear an galar chuig an ngnéas fireann ar bhealach cúlaitheach (nasctha leis an crómasóim X). Má tá crómasóim X na máthar le hoidhreacht ag an mac, ní fhaigheann sé hemophilia. Tugtar ról “seoltóra” nó iompróra do mhná, ach d’fhéadfadh go mbeadh eisceachtaí ann. Má tá an t-athair tinn le hemophilia, agus má tá an mháthair ina iompróir, ansin d’fhéadfadh go mbeadh cailín ag na tuismitheoirí sin atá ag fulaingt ón tinneas seo. San iomlán, cláraíodh thart ar 60 cás ar domhan ina raibh cailíní ag fulaingt ó hemophilia, agus nach iompróirí iad.
Tá 3 leagan de tharchur hemophilia ann
- 1 Is í an mháthair iompróir na géine, ach is fear sláintiúil an t-athair. Sa chás seo, is féidir 4 thoradh a fháil, agus dóchúlacht 25% ann. Is féidir mac sláintiúil nó iníon sláintiúil, mac tinn nó iníon iompróra a bhreith.
- 2 Tá an mháthair sláintiúil, tá a hathair tinn le hemophilia. Sa chás seo, beidh gach mac sláintiúil, agus beidh gach iníon ina hiompróirí.
- 3 Is í an mháthair iompróir na géine, agus tá an t-athair tinn. San athróg seo, is féidir 4 thoradh a bheith ann: mac sláintiúil, iníon tinn, mac tinn, nó iníon iompróra. Tá na buanna céanna ag gach toradh.
Comharthaí hemophilia
I hemophilia, tugtar faoi deara fuiliú iomarcach, a tharlaíonn go tréimhsiúil le logánú difriúil le linn gortuithe éagsúla, nósanna imeachta leighis (go háirithe instealltaí ionmhatánach agus idirghabhálacha máinliachta), agus nuair a bhaintear fiacla.
Tá sé an-deacair stop a chur le guma nó le sróine. Chomh maith leis sin, d’fhéadfadh fuiliú spontáineach tosú.
Le mionghortuithe agus bruitíní, cruthaítear hematoma mór.
Is é príomhghné na hemophilia fuiliú laistigh-articular - hemarthrosis. Nuair a bhíonn siad le feiceáil sa chomhpháirteach, tá soghluaisteacht lagaithe, tarlaíonn at. Tá pian dian ag gabháil leis seo go léir. Tar éis an chéad fhuiliú den sórt sin, tuaslagann an fhuil sa chomhpháirteach as a stuaim féin agus cuirtear feidhmiúlacht an chomhpháirteacha ar ais. Ach le hathrá, foirmíonn téachtáin ar an capsule comhpháirteach agus cartilage, atá clúdaithe le fíochán nascach. Forbraíonn ankylosis mar gheall ar phróisis den sórt sin.
Comhartha tábhachtach eile i hemophilia is ea nádúr déanach, moillithe an fhuilithe. Ní osclaítear fuiliú díreach tar éis díobhála, ach tar éis tréimhse áirithe ama. Tarlaíonn sé seo toisc go stopann pláitíní an fhuiliú i dtosach, nach n-athraítear a gcomhdhéanamh. Féadfaidh sé 6 go 12 uair an chloig a thógáil sula n-osclaítear fuiliú - braitheann sé ar fad ar dhéine an ghalair.
D’fhéadfadh go mbeadh fuil fós sa fual nó sna feces. Is é an comhartha is deacra agus is marfaí de hemophilia ná hemorrhage i gcorda an dromlaigh nó san inchinn.
Maidir le leanaí, d’fhéadfadh go dtógfadh sé tamall fada ar hemophilia forbairt. Baineann sé seo le leanaí a bhfuil an mháthair ag cothú cíche orthu. Go deimhin, i mbainne cíche tá substaintí speisialta ann a thacaíonn le cumas na fola téachtadh de ghnáth. Dá bhrí sin, an níos faide a chothaíonn an mháthair an leanbh, is déanaí a bheidh na chéad chomharthaí le feiceáil.
Foirmeacha hemophilia
Ag brath ar dhéine an ghalair, déantar idirdhealú ar 3 chineál hemophilia.
- RџSʻRё éadrom ní tharlaíonn fuiliú hemophilia ach le linn na máinliachta nó tar éis tráma trom. San fhuil, tá an fachtóir téachta le fáil i méid 5-25%.
- RџSʻRё cúrsa measartha tá fachtóir téipeála hemophilia san fhuil le fáil ag leibhéal 1 go 5%. Is féidir na chéad chomharthaí cliniciúla a bhrath ag aois an-óg. Maidir leis an bhfoirm seo, tá fuiliú bunúsach i ngortuithe measartha, agus le mion-bruises, tarlaíonn hematomas tromchúiseacha.
- RџSʻRё foirm throm galair, tá fachtóir téachta níos lú ná 1% san fhuil. Sa chás seo, nochtann hemophilia é féin sa chéad mhí den saol - le linn teething, osclaítear fuiliú, agus ar na chéad iarrachtaí siúl, bíonn hematomas trom agus fairsing le feiceáil (le linn crawling, mar gheall ar snagging ar aon rudaí nó titim).
Othair aitheanta agus iompróirí hemophilia
Meastar gurb í an Bhanríon Victoria an t-iompróir is cáiliúla de hemophilia sa stair. Thairis sin, ní fios go hiontaofa cad iad na cúiseanna a tháinig sí den sórt sin. Tar éis an tsaoil, roimhe sin, níor fhulaing aon duine sa teaghlach an tinneas seo. Tá 2 leagan ann.
Aontaíonn an chéad cheann go bhféadfadh gurbh é a hathair fear éigin eile a d’fhulaing ó hemophilia, agus ní Diúc Kent Edward Augustus. Ach níl aon fhianaise dhoiciméadach ann.
Dá bhrí sin, tá an dara leagan curtha ar aghaidh - tá sóchán ag Victoria ina géinte. Is é sin, bhí foirm “spontáineach” hemophilia aici. Agus de réir an ghnáthphrionsabail, fuair hemophilia oidhreacht óna mac - Diúc Albany, Leopold agus roinnt garpháistí agus garpháistí.
Meastar gur galar ríthe é hemophilia. Mínítear an fhíric seo leis an bhfíric gur ceadaíodh póstaí le dlúthghaolta níos luaithe, ar mhaithe leis an teideal a chaomhnú. Dá bhrí sin, mhéadaigh an dóchúlacht go mbeadh leanaí breoite sa chúirt go suntasach.
Miotas na hemophilia
Tá miotas ann gur féidir le duine le haemafilia fuiliú chun báis ag an damáiste is lú don chraiceann. Tá an ráiteas seo fíor ó fhíor, agus i gcás daoine den sórt sin, ní baol marfach é mion-scríobtha agus ciorruithe.
Is idirghabhálacha máinliachta iad contúirtí, fiacla a tharraingt amach, vacsaínithe agus fuiliú spontáineach isteach sna matáin agus sna soithigh fola, a tharlaíonn de bharr ballaí soithíoch laga in othair.
Bianna sláintiúla do hemophilia
Le hemophilia, níl aon treoirlínte aiste bia docht ar chóir cloí leo.
Chun fuil a athbhunú agus téachtadh a fheabhsú, is gá bia a ithe ina bhfuil salainn fosfair, cailciam, vitimíní A, B, C, D. Is é an rud is tábhachtaí ná an méid riachtanach vitimín K a sholáthar don chorp. an vitimín téachta (téachtadh).
Is féidir vitimín K a fháil trí spionáiste, leitís, oinniúin, cairéid, bananaí, gairleog, cucumbers, trátaí, piorraí, úlla, cabáiste (go háirithe brocailí, cabáiste bán, cóilis), piobair te, pónairí soighe, buíocán uibhe, cáis, ola ime a ithe , coirce, bairr tornapaí, soilire.
Chun riocht na fola a fheabhsú, haemaglóibin a ardú, ballaí na soithigh fola a neartú agus leibhéil cholesterol a ísliú, is gá ae, iasc sailleacha, torthaí citris, cnónna, pomegranáit, avocado, beets, sú mónóg, mil a áireamh san aiste bia , leite ruán, súnna cairéad, úll agus biatais…
Ba chóir sú biatais a chaolú le cairéad nó sú úll. Ar dtús, caithfear é a chaolú 1 go 1, ansin an caolú a laghdú de réir a chéile agus tiúchan sú biatais a mhéadú.
Chomh maith leis sin, is féidir leat uisce íonaithe, tae glas, tae le cuiríní, viburnum nó sútha craobh, decoction rosehip a ól.
Leigheas traidisiúnta do hemophilia
D’fhonn fuiliú a chosc, is féidir le hothair sliocht síolta fíonchaor, decoctions de neantóg dioecious, yarrow, astragalus, sophora Seapánach, sparán aoire, arnica, coriander, coll cailleach, fréamh dandelion. Cuideoidh na plandaí míochaine seo le ballaí na soithigh fola a neartú, téachtadh fola a mhéadú agus cáilíocht na fola a fheabhsú.
Ba cheart duit aspirín teoranta agus cógais eile tanaithe fola a ghlacadh, a d’fhéadfadh fuiliú a dhéanamh.
Bianna contúirteacha agus díobhálacha do hemophilia
- bianna sailleacha (tá cuid mhór colaistéaróil ann, ina theannta sin, cuireann saillte bac ar ionsú cailciam, agus tá sé riachtanach do chothromaíocht cheallacha);
- miasa friochta, saillte, deataithe (tá substaintí sa bhia seo a athraíonn comhdhéanamh na fola ní chun feabhais, agus sin an fáth go dtarlóidh athruithe diúltacha sa chorp iomlán sa todhchaí);
- alcól, sóid milis, deochanna fuinnimh (scriosann siad agus díhiodráitíonn siad cealla fola, agus sin an fáth nach féidir leis an fhuil déileáil lena feidhmeanna);
- mearbhia, saill mhilseogra, táirgí leathchríochnaithe, bia ar an toirt, bia stánaithe a stóráil, ispíní, anlainn agus blastáin, chomh maith le bianna le breiseáin bia éagsúla (foirmíonn na “táirgí” seo comhdhúile troma nach féidir le fuilchealla a úsáid chun an corp daonna a bheathú , ach déanann comhdhúile iad féin an corp a nimhiú leis na substaintí díobhálacha ballasta).
Tabhair aire!
Níl an riarachán freagrach as aon iarracht an fhaisnéis a chuirtear ar fáil a úsáid, agus ní ráthaíonn sí nach ndéanfaidh sé dochar pearsanta duit. Ní féidir na hábhair a úsáid chun cóireáil a fhorordú agus chun diagnóis a dhéanamh. Téigh i gcomhairle le do dhochtúir speisialaithe i gcónaí!