Siondróm Lyell

Siondróm Lyell

Cad é sin ?

Is riocht géarmhíochaine, neamhchoitianta agus tromchúiseach é siondróm Lyell is minice a tharlaíonn le hailléirge drugaí. Is sainairíonna é scriosadh agus díorma tobann chiseal dromchla an chraiceann (eipideirm) agus seicní múcasacha (epitheliiam) thar chuid mhór den chorp. Trasnaíonn an t-ainmniú necrolysis eipideirm tocsaineach (NET) le siondróm Lyell agus siondróm Stevens-Johnson (SJS), a fhreagraíonn do chéimeanna éagsúla den phaiteolaíocht chéanna: labhraímid faoi shiondróm Lyell nuair a shíneann an necrolysis níos mó ná 30% d’achar dromchla an choirp agus Siondróm Stevens-Johnson (SJS) nuair atá sé níos lú ná 10%. Tabhair faoi deara go mbíonn claonadh ag eolaithe téarmaíocht amháin a ghlacadh: SJSTEN nó necrolysis eipideirmeach. Tá an galar fíor-annamh: is é a mhinicíocht ar fud an domhain ná 1 go 2 chás in aghaidh an mhilliúin áitritheoir in aghaidh na bliana. Sa Fhrainc, déantar timpeall 120 cás a thaifeadadh gach bliain. (1)

Comharthaí

Tarlaíonn an rannpháirtíocht ghearrtha go tobann 5 go 10 lá tar éis an druga inchurtha a ghlacadh. Tá an “necrolysis” néareolaíochta a chomhcheanglaíonn “necróis” agus “díorma” follasach: necroses an eipideirm thar a thiús iomlán, ansin déanann sé scaradh ón deirm. Is iad na chéad chomharthaí fiabhras agus gríos ar an duine agus ar chuid uachtarach an trunk, a threoraíonn an diagnóis ar rian na breoiteachta sicín, sula scoireann an eipideirm i bhfoirm veicilíní (deirmóis tairbhiúil nó comhartha Nikolski). Ag an frithchuimilt is lú, tagann sé as agus fágann sé an deirm amh agus oozing. Bíonn tionchar ag seicní múcasacha an bhéil, na súl, na baill ghiniúna agus an anas i bhformhór mór na gcásanna. Sna cásanna is déine, is féidir le loit dul i bhfeidhm ar orgáin sa chonair riospráide agus sa chonair an díleá.

Bunús an ghalair

Is minic a bhíonn ailléirge ar dhruga mar thoradh ar shiondróm Lyell, is annamh ionfhabhtú nó trasphlandú smeara. Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfuil a chúis fós neamhchinnte nó éiginnte i gceathrú go trian de na cásanna. Tá líon na ndrugaí atá i gceist mór, ach níl ach deich gcinn acu freagrach as formhór na gcásanna de necrolysis eipideirmeach: allopurinol, sulfonamides frith-thógálacha, nevirapine, carbamazepine, lamotrigine, phenobarbital, phenytoin, drugaí frith-athlastach neamh-stéaróideach a dhíorthaítear ó oxicam. (1) D’fhéadfadh tosca géiniteacha, imdhíoneolaíocha agus víreasacha teacht i bhfeidhm freisin. Is minic a bhíonn ailléirge ar dhruga mar thoradh ar shiondróm Lyell, is annamh ionfhabhtú nó trasphlandú smeara. Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfuil a chúis fós neamhchinnte nó éiginnte i gceathrú go trian de na cásanna. Tá líon na ndrugaí atá i gceist mór, ach níl ach deich gcinn acu freagrach as formhór na gcásanna de necrolysis eipideirmeach: allopurinol, sulfonamides frith-thógálacha, nevirapine, carbamazepine, lamotrigine, phenobarbital, phenytoin, drugaí frith-athlastach neamh-stéaróideach a dhíorthaítear ó oxicam. (1) D’fhéadfadh tosca géiniteacha, imdhíoneolaíocha agus víreasacha teacht i bhfeidhm freisin.

 

Fachtóirí riosca

Tá mná beagán níos mó i mbaol necrolysis eipideirm tocsaineach, agus tá daoine le SEIF 10 go 100 uair níos dóchúla ná an chuid eile den daonra.

Cosc agus cóireáil

Nuair a bhíonn amhras ann go bhfuil necrolysis eipidermach ann, is gá dul san ospidéal chomh tapa agus is féidir, in aonad dianchúraim le haghaidh dónna troma. Toisc go bhfuil an pictiúr cliniciúil, na deacrachtaí agus na rioscaí comhionann leo siúd atá nasctha le dónna fairsinge dara céim: cliseadh duánach, fadhbanna croí, ionfhabhtuithe… Tá siad ag bagairt saoil agus athghiníonn an eipideirm, ó 15 go 21 lá. Tá an chóireáil bunaithe ar an druga ciontaithe a aithint agus a stopadh, asepsis dian, athhiodráitiú infhéitheach, agus cóireáil ionfhabhtuithe le antaibheathaigh.

Féadfaidh an duine atá buailte a bheith i mbeagán spreagtha nuair a éiríonn an pian ró-do-ghlactha. A bhuíochas le cúram athbheochana feabhsaithe, tá marbhántacht an ghalair laghdaithe agus tá sé ag thart ar 20% anois. (2)

1 Comment

  1. siona saivansca le haghaidh an t-aerárthach le haghaidh an tsín agus cosmaidí

Leave a Reply